世界渐冻人日 | 夏至已至，用爱“解冻”ALS

今天我们迎来了“夏至”，代表着炎热的夏天已经到来。但对一部分人来说“夏天”却始终未到，对他们而言，想亲自走出家门感受下外面的缤纷世界都是十分困难的事情。

他们，就是“渐冻人”。

6月21日，也是“世界渐冻人日”，一个需要被更多人关注和了解的日子。1997年“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视，并于 2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。

2014年风靡全球的“冰桶挑战”让“渐冻人”症开始走进了大众的视野。“渐冻人症”医学上称肌萎缩侧索硬化症（Amyptrophic lateral sclerosis），简称ALS，是运动神经元病的一种，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐无力导致瘫痪，最终因呼吸衰竭而死亡。大家把身体如同被逐渐冻住一样的这种病症的患者俗称“渐冻人”。

“渐冻”大致分为五个时期

症状开始期：有些患者的病程由声音沙哑开始，无任何明显症状；有的可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒。

工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在工作职场上已发生障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。

生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。

呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能需要卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护。

“渐冻人”发病率约为十万分之三，属于世界罕见病。但更多的罕见病患者依旧是经常被公众忽视的群体，面临确诊难、治疗难、医保报销难、工作难等困境。

渐冻的他们，依然伟大

大家开始了解渐冻人这个词可能都是从霍金开始的。那个歪着头、咧着嘴，萎缩在轮椅上只能动动手指的老人，却带来了无比深奥的虫洞理论。在患病的情况下，他在1988年出版了《时间简史》，用亲身实例证明了渐冻人的智力水平是不受疾病影响的。2018年3月14日，霍金去世，享年76岁。

物理学家霍金

在与新冠病毒的战斗中，武汉金银潭医院院长张定宇始终坚守在战“疫”一线，然而他也是一位渐冻症患者，但他并未因为病情而在工作中畏首畏尾，反而身先士卒冲在第一线。用他的话说：“我是一个渐冻症患者，双腿已经开始萎缩，全身慢慢都会失去知觉。我必须跑得更快，才能跑赢时间，把重要的事情做完；我必须跑得更快，才能从病毒手里，抢回更多的病人。”

渐冻症是不治之症，身为医生的张定宇深知：自己就这几年，能多做一点，就尽可能多做一点。

“如果你的生命开始倒计时，就会拼了命去争分夺秒做一些事！现在不歇，在漫长的以后，我会一直歇着，很久很久。歇不住，又何尝不是一种幸福？”张定宇说。

因为在疫情防控工作中表现优秀、业绩突出、群众公认，2020年4月，张定宇出任湖北省卫生健康委员会副主任、党组成员。不久，他又担任公共卫生总师。

在很长一段时间，奔波于湖北省卫健委和武汉市金银潭医院，是他的工作常态。

奋力工作，是因为热爱生活！

在张定宇看来，虽然生命留给自己的时间可能不多了，但他觉得很幸福，因为还能做自己喜欢做的工作。对社会有价值、被需要，是一种幸福，能够帮助到别人也是一种幸福。

今天，我们号召更多的人来关注渐冻人群体，也期待医学研究在ALS诊治方面获得突破，让渐冻人早日“解冻”。用爱让生命不再无力！