“血栓性血小板减少性紫癜”是何病

这是 达医晓护 的第 2389 篇文章

死里逃生

对一个89岁的高龄老人来讲，本应是安享晚年的年纪，但老汤却被一种发病率为2～8/100万的血液病“击中”了——那就是“血栓性血小板减少性紫癜”。所幸的是，经过三个星期的殊死搏斗，诸暨市人民医院血液科最终把他从鬼门关拉回来了。治疗一年时间，总共置换血浆约2万多毫升，约等于把全身的血液换了将近8遍后，老汤终于痊愈出院。

何谓“血栓性血小板减少性紫癜”

血栓性血小板减少性紫癜是一种非常严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，及微血栓形成造成器官损害(如中枢神经系统、肾脏等)为特征。依据该病的病因可将其分为遗传性血栓性血小板减少性紫癜与获得性血栓性血小板减少性紫癜，后者又可以按照病因是否明确分为特发性血栓性血小板减少性紫癜以及继发性血栓性血小板减少性紫癜。遗传性血栓性血小板减少性紫癜的基本病因为ADAMTSl3突变。

“血栓性血小板减少性紫癜”有何表现

本病在任何年龄都能发病，其中新生儿与90岁以上老年人亦皆可发病，但发病高峰年龄为20～60岁，中位年龄约35岁。本病起病大多比较急骤，少数起病相对缓慢，以急性爆发型最常见，10%-20%可表现为慢性反复发作型。按照患者的表现在临床上可分为：同时具有微血管病性溶血性贫血、血小板减少、中枢神经系统症状的三联症和三联症同时伴有发热与肾脏损伤的五联症。

“血栓性血小板减少性紫癜”如何治疗

治疗包括血浆置换、血浆输注、脾切除，药物治疗有糖皮质激素、免疫抑制剂、ADAMTS13蛋白等。

以前血栓性血小板减少性紫癜预后差，病程短，不及时治疗病死率达80～90%，随着血浆置换的临床应用，预后大大改观，病死率降至10～20%。

作者：上海中医药大学附属曙光医院宝山分院

血液科 医学博士 夏乐敏