120送来一位情绪躁动、自言自语的小姑娘,询问才知道这名小姑娘今年高三,最近老说头疼,早晨睡不醒,晚上睡不着,这不,刚考完试第三天,突然开始出现肢体抖动,更可怕的是还出现了幻觉,声称自己可以看到已经过世的人,指着空旷的地方说“这里有一个人”。父母自责不已哭着说:“不该给孩子那么大压力,把孩子逼疯了。”门诊医生立即请精神心理科会诊,大家纷纷觉得惋惜,医生摇头说:“不太像,还是请神经内科看看吧”。神经内科医师会诊后立即收入院,专家团队迅速为患者安排了腰椎穿刺、脑电图、头核磁等相关检查,结果出来后发现这位孩子患的是一种罕见的神经免疫系统疾病——自身免疫性脑炎。
什么是自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎是指神经中枢自身抗原被免疫系统识别为外来抗原,而激发免疫杀伤功能发生的一系列炎性反应,即自身的免疫系统“敌我不分”,把自身抗原当作异己成分清除,从而导致疾病发生。
自身免疫性脑炎不同于感染性脑炎,它是由自身免疫介导的脑炎,会影响大脑功能,出现精神行为异常,伴随认知障碍、癫痫发作、心境改变和睡眠障碍等。
临床表现有哪些呢
(1)弥漫性脑炎患者主要有头痛、头晕、发热、反复抽搐、恶心呕吐、喉咙痛等一般的症状,严重者也可出现因颅内压增高引起的嗜睡、意识障碍、偏瘫、麻痹等症状。
(2)如果病灶出现在大脑额叶皮层运动区,会引起反复抽搐,还可能引起高热等。有全身性或局部强直性阵挛发作,少数患者出现肌阵挛性和强直性发作,严重时可导致癫痫发作。
(3)额叶基部和颞叶边缘系统病变患者会出现精神障碍、躁动、幻觉、失语症和记忆障碍,大部分患者会出现发热。
(4)通常患者还会出现偏瘫、麻痹等各种不自主运动症状,严重影响患者的身心健康。
自身免疫性脑炎的诊断
1.影像学检查:自身免疫性脑炎诊断的重点证据为提示炎性中枢神经系统综合征的征象。MRI上,各个脑区可出现T2、FLAIR或DWI的高信号。单侧或双侧,除外非特异性白质改变和卒中。
2.脑脊液:脑脊液检查结果通常是异常的,常显示为蛋白质升高,免疫球蛋白G合成增加或寡克隆条带。不过,与影像学检查类似,有些患者即使在病情严重的情况下,脑脊液检查结果仍然为正常。
3.脑电图:脑电图可能出现局灶性慢波或癫痫活动。
4.神经心理学测试:可能会表现出多种不同模式的异常结果。
5.抗体检测:抗神经元表面抗原的自身抗体阳性,建议脑脊液与血清同时检测。
6.恶性肿瘤评估:如边缘性脑炎合并小细胞肺癌,抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤,应尽快予以切除。值得一提的是,科学家研究发现,部分自身免疫性脑炎常合并良性或恶性肿瘤,比如卵巢畸胎瘤、乳腺癌、卵巢癌等,这些肿瘤组织的某些蛋白质通常会触发免疫系统产生有害抗体,故筛查并切除肿瘤也是治疗自身免疫性脑炎的关键步骤。
自身免疫性脑炎如何治疗
及时去医院就医,由医生来判断,通过脑脊液和血液抗体检测以及临床症状做出诊断,诊断清楚后要尽早开始激素或者免疫球蛋白、血浆置换的治疗,越早治疗越好,这样对脑子的损害越小,在治疗期间要均衡饮食,不宜进食辛辣或刺激性严重的食物,要按时休息,做到早睡早起,保持良好的作息时间规律,免疫性脑炎总体预后良好,后续还有一段时间的预防药物防止反弹或者复发。
本文由西安交通大学第二附属医院急诊科主任医师裴红红进行科学性把关。
“达医晓护”供稿