饮酒与健康和疾病的信息几乎如雷贯耳,但饮酒与马德龙病真是很少听说,今天就和大家聊聊饮酒与马德龙病。
62岁的王先生,有40年的饮酒史。起初20年凭借身强力壮,酒量着实不小,每日饮用50度以上的白酒500~1000g,从无醉意。但发现颈部多个不规则肿物逐渐增大,个人虽无明显不适,就医检查也无大碍,故遵医嘱减少饮酒量,颈部肿物未再增大。
检查及照片提示:颈前后部及两耳后下方可见明显团块样肿物,两耳后下方呈对称性分布,肿物边界不清、质软、活动性差、无压痛,超声及CT提示颈项部大量脂肪堆积团块,诊为马德龙病(Madelung Disease,MD)。 减少饮酒,观察20多年,肿物未再增大,亦无特殊不适。
1846年Brodie最早报道了马德龙病,1888年Madelung对已报道的33例患者进行详细总结和分析,故被命名为马德龙病。1898年,Launois和Bensaude又对65例患者进行了更为详细的探析,因此该病也称为Launois—Bensaude综合征。
马德龙病是一种罕见的脂肪代谢性疾病,也称为多发性对称性脂肪瘤病、良性对称性脂肪瘤病。以无包膜、对称性的脂肪堆积和无痛性弥漫性生长为特征,主要堆积于颈部、枕部、肩部、背部等,类似肿瘤病变,常致颈部畸形、活动受限,呈“牛颈”。亦有堆积于双乳、阴囊等部位的报道。其病因和发病机制尚未明确,与长期酗酒、褐色脂肪细胞增殖和分化紊乱、线粒体基因突变等原因有关,多发生于男性。
目前临床上多采用Enzi氏分型,将其分为三型:马德龙病I型主要发生于男性,病变脂肪组织主要堆积在颈项部,上背、肩部、上臂等。马德龙病Ⅱ型男女发病相近,脂肪组织多堆积在躯干上部和四肢,包括上背部、上臂、臀部、大腿内侧,呈肥胖体征。马德龙病Ⅲ型为先天性躯干周围脂肪堆积。
根据该病特征性表现和有关检查,诊断一般不难。但因该病罕见,极易误诊和漏诊。目前较为有效的治疗方法是手术切除堆积的脂肪,改善患者的外观畸形和功能障碍,禁止大量饮酒,避免复发。
作者:中华医学会行为医学分会前任主任委员、国际行为医学终身成就奖获得者、济宁医学院终身教授杨志寅
本文由中国科普作家协会医学科普专委会主任委员王韬进行科学性把关。
“达医晓护”供稿