[科普中国]-腺体肿大总是复发？应警惕IgG4相关疾病

起初怀疑肿瘤，出现类似肿瘤的占位性的病变，病理检查却是纤维化、炎症样的表现，这种情况下要再仔细考虑是不是IgG4相关疾病。

IgG4相关疾病常见的受累部位主要是胰腺、颌下腺、腮腺、泪腺、腹膜后，血清学检查发现IgG4明显升高。

IgG4相关疾病是一种什么病，它的发病率高吗，多见于哪类人群？

IgG4相关疾病的患者会出现腮腺肿（俗称肿痄腮）、下颌肿、眼皮上面肿，或长个疙瘩；有些患者起病会出现全身黄染：皮肤黄、眼睛也黄，拍片子或做CT会发现身体某个部位出现占位性病变，我们叫类肿瘤样病变；

另外，这部分患者通常血清检查会发现IgG4水平升高，在肿大的器官组织中取标本显微镜下观察，可以看到纤维化、硬化的改变。 IgG4相关疾病可以侵犯全身多个器官和系统，基本上从头到脚，从皮肤到内脏，各个系统都可以受累。

它的易感人群多见于男性，老年人更多一些，平均发病年龄在61岁左右。 但目前发现越来越多的年纪较轻起病的患者，甚至儿童。

由于近几年才开始认识这种疾病，所以还没有做过大规模的流行病学调查。总结这几年的病例报道，估算本病发病率大概在十万分之六，但其实这个数字远远低于真实的发病率。因为临床医生以及患者对它认识不足，误诊漏诊广泛存在，所以迄今，很难有一个相对准确的患病数字。

这种疾病会对哪些器官造成危害？

这个病可以累及全身各个系统，根据受累部位的不同，IgG4相关疾病的临床表现也不同，给患者带来的危害也不一样。比如只是出现皮肤搔痒、红肿、结节硬块，这就是皮肤性的，不会对生命造成威胁；如果侵犯到重要脏器，比如冠状动脉，会像冠心病心绞痛发作一样，随时可以出现猝死；再有，如果累及主动脉，可以出现主动脉瘤、主动脉周围炎等等，这些都可以危及生命。

但IgG4相关疾病最常见的受累部位依次为颌下腺、胰腺、泪腺、腮腺、淋巴结、胆道、腹膜后、肾脏、肺等。

IgG4相关疾病是否可以治愈，是否容易复发？

本病和高血压、糖尿病一样，是个慢性病，是不能治愈的，但能控制的很稳定。需要规律随访，按时服药，不要轻易自行减停药，否则很容易复发。

假如没有明确诊断IgG4相关疾病的话，就谈不上下一步的治疗，这与其它疾病有所区别。比方说如果误诊为肿瘤，很可能患者会做一个大范围的手术切除，但对IgG4相关疾病来讲，这个手术是不必要的。

尤其这个病有时跟胰腺癌很难鉴别，比如有些患者出现黄疸，做了CT发现是胰头占位，出现这种情况可能有些大夫立刻会做胰十二指肠切除，这是个很大的手术；结果术后却发现并不是肿瘤，只是慢性炎症导致。这就说明IgG4相关疾病及时准确的诊断对今后的治疗有着很大的帮助。 但也确实有些情况，术前很难鉴别出来，需要诊断性穿刺或切除。

当然，也不除外一些患者未明确诊断，就急于治疗。IgG4相关疾病是主张活检确诊的，避免经验性药物治疗，我们也确实见到了初期没有做活检，后期活检证实是肿瘤的患者，所以强烈建议大家活检确诊。

作者：北京大学人民医院风湿免疫科副主任医师刘燕鹰