[科普中国]-什么是系统性红斑狼疮？出现这些症状应警惕

北京大学人民医院风湿免疫科副主任、主任医师苏茵

说到系统性红斑狼疮，我们都会想到一部青春文学小说《第一次亲密接触》，女主角就是患上了这种疾病，读这部小说时觉得它非常恐怖，这是会随时危及到人的生命健康的疾病。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病。顾名思义，自身免疫性疾病就是机体的免疫系统发生了问题。不是因为免疫低下而是因为免疫紊乱。用通俗的话讲，该低的不低，变成亢进了，免疫细胞特别活跃，产生很多自身抗体。也就是说应该护卫我们机体的这些“士兵”狂化，变为主动攻击我们自身器官和系统的“杀手”，即针对自身组织的抗体。

系统性红斑狼疮的一个特点就是可以累及多个器官、多个系统。因为这些自身抗体随着血液可以到达身体各个部位，可以攻击机体很多器官和系统都。可出现多种临床表现，我们叫异质性疾病。

一般表现

本病男女之比为1∶3～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。可以表现为疲乏无力、持续的低热和体重下降。

皮肤和粘膜的损伤

90%左右的病人都会出皮肤损害，最典型是面部，像蝴蝶一样的皮疹。还有一些手指、四肢、前胸、后背都可以出现皮疹。皮疹一般是边界比较清晰，会有破溃、在糜烂的部位也可见出血性的改变，这种皮疹的特点是不伴有瘙痒。

长期反复口腔溃疡，因为口腔溃疡可能每个人都有这个经历，但是一年之内如果在三次以上，而且每次都是长两个以上病人，一定要警惕有没有自身免疫病。

红斑狼疮常常出现雷诺式现象。什么叫雷诺呢？就是病人在冬天寒冷的时候，或者手放在凉水洗菜的时候会出现手指端缺血样改变，先是变白了，而且伴有麻木。保暖以后，又变紫，变白变紫这样一个过程叫雷诺，也代表是一种血管炎的表现。

关节肿胀和疼痛

表现为对称性多关节疼痛、肿胀，以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见，一般不引起骨质破坏。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，还是糖皮质激素的不良反应之一。少数患者伴有肌炎，多见于活动性红斑狼疮。

内脏受累

可有心肌炎表现，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍等。对于肾脏，临床表现为肾炎或肾病综合征。有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。肠道的病变，表现为腹泻或者假性肠梗阻。

神经系统受累

神经精神狼疮又称狼疮脑病，多发生在疾病活动期，可累及中枢和（或）周围神经。患者表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍。因为红斑狼疮合并磷脂综合征形成血栓，可出现偏瘫的症状。

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专家简介：

苏茵，主任医师，北京大学人民医院风湿免疫科副主任；博士研究生导师。现任中华医学会风湿病分会委员兼副秘书长，中华医学会风湿病分会中青年委员会副主任委员，中国医师协会风湿免疫科医师分会委员，中华医学会北京分会风湿病专业委员会中青年委员，北京医学会中西医结合学会风湿免疫病分会委员。

擅长：对系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、类风湿关节炎、干燥综合征以及血管炎等疑难疾病的临床和发病机理有深入研究。

出诊时间：周二、周三上午特需门诊

受访专家：北京大学人民医院风湿免疫科副主任、主任医师苏茵