[科普中国]-听说过POEMS综合征吗？这种罕见病会让下肢失去知觉

3月3日20点27分，73岁的钱先生病逝，他的家人帮他完成了遗愿——遗体捐献给国家做医学研究。“作为疑似罕见病POEMS综合征患者，钱先生为医学研究做出的贡献令人钦佩。”湖北省中医院肾病科学科主任王小琴教授说。

病发：几经周折查不出病因无法确诊

2018年4月底，钱先生钓鱼回家后感觉双侧大腿内侧麻木，阴囊不舒服，于是去当地医院就诊，该院医生诊断为前列腺炎合并睾丸炎，对症予以抗感染治疗后稍有缓解。

6月16日，在老伴儿任婆婆的劝说下，钱先生来武汉某三甲医院就诊，前前后后检查了近一个月，也未能确诊。7月13日，钱先生出现尿频尿急、大便失禁，双下肢肌力减退，他和家人都隐约觉得这个病不简单。

辗转几个科室，历时两个多月，钱先生的病情时好时坏，病因不明，医生仍然无法确诊。

遗憾：疑似罕见病夺走生命

9月25日，在家里刚过完中秋节的钱先生因为持续发热39摄氏度，双下肢严重水肿，被家人用轮椅推到了湖北省中医院肾病科，该科吴文静医生将钱先生收治入院，进行抗感染、激素治疗，第5天高烧终于退了。

“高烧是退了，但是大小便失禁、腰部以下感觉减退的症状并无好转，全面了解了钱先生的病案资料后，我邀请了全院专家会诊。”该科学科主任王小琴教授说，我们考虑POEMS综合征可能。

王小琴介绍，POEMS综合征属于罕见病，其病因和发病机制尚不清楚，患者预后生存期为6个月至5年，临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为特征。

会诊结束后，王小琴又完善了钱先生的相关检查，发现除了M蛋白以外，其他四项标准都符合了。于是予以激素、环磷酰胺、强的松等对症治疗，效果比较明显。

“老头子说双腿感觉有力气了，还可以下床走几步，开心得跟个小孩子似的。”老伴儿任婆婆回忆道。2018年年底，钱先生在家人的陪伴下出院。随后每半个月复查，身体状况基本稳定。2019年2月，钱先生病情突然恶化。

2019年3月3日，下了近一个月雨的武汉终于转晴，钱先生就是在这样一个温暖的日子告别人世，留下落泪的老伴儿和子女。

感动：捐献遗体供医学研究

3月2日20点27分，钱先生病逝，根据他生前遗愿，任婆婆联系了武汉市红十字会。一小时后，由武汉市红十字会委派的武汉大学医学院工作人员赶来，将他的遗体接收。

“半年前医院那么多优秀的专家都查不出病因确不了诊，爸爸就知道他得的病不常见。他跟我说，死后把遗体捐出来给医学家研究，就能帮助别人更快的得到治疗。今年2月27号下午，爸爸又跟我打电话说了这个事。”钱先生的大儿子说，这个想法直到27号晚上我才告诉妈妈，之前怕她接受不了。

“我知道后一夜没睡。他既然早就有这个想法，为什么半年前还陪我一起去买了个双人墓地？为什么一直不告诉我，不跟我商量？是不是有其他什么顾虑？”任婆婆眼里含着泪说道。第二天一早，面对任婆婆的疑问，钱先生一言不发。

“你是不是想给医学研究做贡献，让后来的患者少走弯路少吃苦？”任婆婆问，钱先生点点头。“如果是这样，我和孩子们都支持你，敬佩你。”任婆婆说，钱先生又点点头，流了泪。在任婆婆和大儿子的陪同下，钱先生在网上填写了遗体捐赠申请表。

“像POEMS综合征这种罕见病，因为少见所以研究资料不多，医生可作的参考有限，所以就可能出现像钱先生这样迟迟不能确诊而贻误最佳治疗时机的情况”，王小琴说，所以当我得知钱先生自愿捐献遗体后，非常感动和佩服。（胡梦 万凌翔）