[科普中国]-小伙患罕见肾上腺肿瘤 5科室主任10小时联合"拆弹"

泌尿外科郭永连主任和团队到病房查看患者康复情况

10个多小时手术后，阿龙从死亡线上“重生”。

24岁的阿龙是武汉市黄陂区的一个农村小伙，4年来，在他的肚子里，一颗“不定时炸弹”野蛮生长：从人体最大的静脉下腔静脉到肝脏，再到上腔静脉，直插入右心房，肾上腺肿瘤在他多个重要脏器、血管里肆掠蔓延，最大直径达15厘米。

疯狂飙升的高血压、多次发生突然昏厥、心力衰竭和肺部严重感染……年轻的阿龙长期游走在死亡的边缘。

“阿龙已丧失最佳手术时机，但手术却是阿龙生存的唯一机会，而且手术面临的风险和难度前所未有，国内尚无此疑难病症的可借鉴经验。”医院泌尿外科主任郭永连介绍，医院多次组织多学科协作救治组召开大会诊和病例讨论，得出结论：不手术随时猝死，手术则九死一生。

7月5日，经过两个多月的精心准备，由医院泌尿外科、肝胆胰外科、心脏大血管外科、麻醉科、重症医学科首席专家组成的多学科协作救治手术组为阿龙进行手术，强力“拆弹”。

据悉，切除如此巨大的肾上腺嗜铬细胞瘤合并瘤栓，目前国内罕有文献报道。

农村小伙肾上腺肿瘤大如苹果，多家医院不敢手术

4年前，阿龙在工作时突然晕倒，被送入医院抢救，入院监测发现血压高达200/130mmHg，经详细检查找出了致病的元凶——他的肾上腺上长了一个肿瘤，确诊为肾上腺嗜铬细胞瘤。

“肾上腺是体内重要的内分泌器官，肿瘤释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群，临床上阿龙多伴有心悸、大汗、血压飙升等三联征。”郭永连介绍，随着肿瘤的增大，阿龙肚子里就像埋了一个“不定时炸弹”，只有手术切除肿瘤，才能从根本上解除危机。

由于不愿给家里添负担，阿龙不愿手术，决定服药保守治疗。为了控制高血压，他每天要服用四五种的降压药，但仍控制不了疯狂飙升的血压。

“经常眼前一黑，一醒来就在医院了。”阿龙说，四年来，这样的情形发生过多次，病魔“如影随形”，工作也没法干，感觉自己如同废人，成天郁郁寡欢。

今年4月初，阿龙再次发病入院抢救。而这次的病情比以往更来势汹汹：肺部严重感染、肝脏重度肿大、心功能衰竭；而且肾上腺的肿瘤比四年前长大了近一倍，直径达15厘米。肿瘤还在四处野蛮“扩张”，占领了部分下腔静脉，全部上腔静脉、延伸并占满右心房。随着肿瘤的不断“侵蚀”，阿龙随时可能因心力衰竭引发猝死。

由于病情十分罕见，手术风险极高，阿龙问诊多家医院，都被告知没有手术机会。

两个多月术前准备，5位科室主任挑战“高风险”

“我们也做了大量的心理斗争，谁都知道这是在冒险。”郭永连说，阿龙的情况是做手术，九死一生，不手术，可能活不过三个月。

在确定家属手术意愿之后，医院决定向“高风险”挑战：成立多学科协作救治手术组，由泌尿外科、肝胆胰外科、心脏大血管外科、麻醉科、重症医学科首席专家共同完成手术。

手术风险确实不容乐观。

“瘤体最大直径达15厘米，瘤体之大实属罕见，且位置靠近周围脏器及大血管，手术稍有不慎会引发致命的大出血，完整切除肿瘤对术中解剖、手术技巧要求特别高，手术难度相当大。而且，术中瘤栓还可能发生脱落，导致肺栓塞猝死。”手术专家组分析称。

此外，手术麻醉也有诸多高危因素。“肾上腺肿瘤会分泌激素，术中操作时会导致血压波动剧烈，而且肿瘤切除前后，病人血压会犹如‘过山车’，从升高到剧降的过程，如果术中血压控制不稳，可能发生心脑血管意外，麻醉风险极大。”麻醉科主任严虹介绍。

由于肿瘤作祟，阿龙的血压异常升高、心力衰竭，如何平稳降压、改善心功能任务十分艰巨，关系到手术能否顺利开展。为此，以重症医学科为中心的术前多学科协作组积极完善各项术前准备，制定了详细精准的降压、扩容方案。

由于血压波动太过频繁，阿龙稍一举手抬腿都可能引起血压升高，降压十分困难。在重症医学科，专家团队与顽固的高血压开始了一场坚持不懈的“拉锯战”：每天联合使用七种降压药、24小时心电监测，并进行大量补液、扩血管，医护团队日夜对阿龙的血压、心功能情况进行严密动态监测；让阿龙安静平卧，根据病情变化不断调整用药和诊疗方案。

经过两个多月的奋战，阿龙的血压逐渐平稳下来，稳定在120-140mmHg/80-95mmHg，同时心脏功能也调整到可以耐受手术的范围。

手术中

多医种协同接力“拆弹”，小伙幸运重生

7月5日上午10点，一场与死神抢夺生命的战斗打响了。

麻醉、各项监测准备就绪，手术正式开始。首先，由肝胆胰外科主任蔡常春探查肝脏是否受肿瘤侵犯，并充分暴露下腔静脉；泌尿外科主任郭永连和团队迎难而上，将肾上腺巨大肿瘤完整切除；随后心脏大血管外科主任尚玉强接力，麻醉科、手术室医护团队迅速建立体外循环系统，在心脏停跳情况下维持阿龙生命循环，尚玉强将阿龙右心房及下腔静脉切开，取出瘤栓。

手术过程中，麻醉科团队全程为手术保驾护航，启用了麻醉深度监测仪、血流动力学监测系统等各种先进仪器设备，严密监控阿龙生命体征，根据阿龙的手术情况随时调整用药，确保手术安全；同时超声影像科专家在术中实施经食道超声检查，严密监测阿龙肿瘤的动态变化，以防癌栓脱落引发猝死。

经过10个多小时奋战，当晚8点多，这场生命大接力的高风险手术顺利完成。术后，在重症医学科团队的精心诊疗下，阿龙成功闯过术后的感染、多器官衰竭等多个危险关口，病情逐渐康复，下床活动自如。于7月27日转入泌尿外科普通病房，近期将康复出院。

“感谢医院这么多团队，尽心尽力地抢救，给了阿龙第二次生命！”8月1日，在医院泌尿外科病房，阿龙的母亲和家人连声谢谢。

“此次高难度手术能够顺利成功，除了充分的术前准备和过硬的技术外，多学科的精诚协作至关重要。”医院有关负责人表示，随着现代医学的发展，多学科协作诊疗模式在疑难危重疾病救治方面备受推崇，也将成为未来医学诊疗的一种必然趋势，即以病人为中心，为阿龙提供精准、个性化的治疗方案，让治疗少走弯路。（程远州 李蓓）

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年轻人血压异常 须警惕肾上腺瘤

肾上腺是人体重要的内分泌器官，分泌各种激素维持人体正常生命活动的需要，肾上腺的实质分为皮质和髓质，主要分泌盐皮质激素、糖皮质激素、性激素及儿茶酚胺类。一旦肾上腺发生病变，极易引起激素过度分泌，而过多的激素直接或间接作用于心血管系统，造成继发性高血压。目前在肾上腺肿瘤中，原发性醛固酮增多症、皮质醇增多症(库欣综合征)、嗜铬细胞瘤为常见，可占到八成左右，且主要而共同的症状都是引发血压升高。

如果年轻人出现阵发性的高血压、心跳变快、心悸、头痛等症状，除了做内科检查外，要高度警惕肾上腺肿瘤。因肾上腺肿瘤引发的高血压不需要靠终身服用降压药来控制病情，而是可以通过手术得到根治或改善，特别是嗜铬细胞瘤，虽为良性肿瘤，但有10%的恶变可能，一旦耽误手术治疗，患者血管弹性会变差，血管壁受损，容易出现脑血管破裂，发生脑卒中危及生命。

受访专家：武汉市中心医院泌尿外科主任郭永连、武汉市中心医院麻醉科主任严虹、武汉市中心医院肝胆胰外科主任蔡常春、武汉市中心医院心脏大血管外科主任尚玉强