[科普中国]-呼吸都是一种痛 特发性肺纤维化病因不明且死亡率高

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2016年5月25日，医疗专家在为老村民检查心肺健康状况。

（石玉成/人民图片）

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呼吸作为一种生理活动，对大多数正常人来说可能十分简单。但是，对于特发性肺纤维化患者而言，呼吸却是十分困难的一件事情。那么，什么是特发性肺纤维化呢？有什么发病症状呢？对于这种疾病，人们又该如何治疗呢？

所谓特发性肺纤维化，人民健康网解释称，特发性是指目前尚不清楚发病原因，而肺纤维化则指的是患者肺部形成疤痕，失去弹性，变得像皮革一样坚韧，形成蜂窝状的孔洞，使患者的肺部看起来像失水的丝瓜瓤。《新民晚报》提到，在听诊时，特发性肺纤维化患者的肺部会出现异常的声音，好似尼龙搭扣撕开的声音，又或像捏雪球发出的声音，也可以用把头发在耳朵前捻一捻发出的声音来形容。

有人将特发性肺纤维化称作“不是癌症的癌症”，这主要是因为特发性肺纤维化难以治愈，死亡率高。人民健康网介绍，刚开始患上特发性肺纤维化时，患者通常没有症状或者仅有一些轻微的症状。但是，《新民晚报》介绍，随着疾病恶化，患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状。

另外，据人民健康网报道，有一半特发性肺纤维化患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，比很多癌症（例如白血病、乳腺癌、结肠癌、子宫瘤、肾癌等）的生存率都低。

至于特发性肺纤维化具体的发病原因，《新民晚报》提到，目前还尚不清楚。不过，有研究显示，吸烟、空气污染、胃食管反流、家族史等都是导致特发性肺纤维化的危险因素。

针对特发性肺纤维化这样一种死亡率较高的疾病，至今尚无“特效药”。据《南方日报》报道，中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组组长、中日医院呼吸与危重症医学科主任代华平教授提出，目前临床上抗特发性肺纤维化治疗的药物，主要有吡非尼酮和尼达尼布，这两种药物不能逆转病情，但是有利于降低病情急性加重的风险，并减缓肺功能下降的进程。（王宁）

本文由北京市首钢医院内科主任医师姚震进行科学性把关。