[科普中国]-发病率百万分之三 你对“侵袭性纤维瘤”了解多少？

专家简介：

李基业，主任医师，医学硕士，河北燕达医院普外消化中心主任。擅长腹部外科，肝胆系统结石及肿瘤的外科及综合治疗、胃肠道肿瘤的手术及综合治疗、各类烧伤、腹部创伤、甲状腺癌及乳腺癌的外科及综合治疗、门脉高压合并脾亢及食管胃底静脉曲张出血的外科治疗、腹部肿瘤的手术综合治疗、腹部肿瘤切除术后腹壁缺损的外科修复治疗等。

曾任解放军总医院第一附属医院普外科主任, 主任医师、教授、硕士生导师。历任中华外科学会疝和腹壁外科学组副组长、中华外科学会疝和腹壁外科学组副主任委员、中国人民解放军普通外科学术委员会委员、中华医学会北京分会普外科学会委员。

肚子上长了硬纤维瘤，虽然检测为良性，却越长越大严重影响身体健康，甚至威胁生命。近日，在河北燕达医院，模样清秀的茜茜（化名）在被疾病折磨了两年多之后，几经周折找到了能帮她卸下沉重负担的李基业主任。刚刚接受了硬纤维瘤切除手术，处于康复期的她，终于可以开始品尝食物的美味，要知道，因为这个病，她已经有长达一年半的时间仅靠静脉注射营养维持生命了。

据李基业主任介绍，硬纤维瘤，又叫侵袭性纤维瘤是一类较少见的具有局部侵袭性的纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤，极难根治。据统计，每年在百万人口中可发生3-5个新病例，在临床接诊中年轻女性占多数。

从病理学来看，侵袭性纤维瘤多表现为良性，但该肿瘤往往呈“恶性”生长，一般不向远处转移，而且这种肿瘤可能长在身体的任何部位，有长在腹部的、胸部的，也有长在大腿上、肩上的，还有长在脸上、腮上的，各个部位都可能会长。据文献报道，侵袭性纤维瘤5年内复发率高达50%左右，而且在术后2年内最容易出现复发。即便如此，有些幸运的患者在接受治疗之后仍可以回归正常生活。

目前，侵袭性纤维瘤的治疗比较复杂。李基业主任介绍，在世界范围内没有太好的治疗办法，手术是治疗的首选，如果手术无法切除，化疗和服用抗激素药物及冷冻治疗可供选择，而且治疗方案的确定极为注重个体化，因人而异。

手术治疗也存在两大难点，即肿瘤切除时的出血和肠管损伤问题、肿瘤切除后腹壁的巨大缺损处理问题等。目前，茜茜切除肿瘤后的腹壁是通过生物补片进行缺损弥补的，取得了预期的效果。

李基业主任表示，针对侵袭性纤维瘤的规范治疗目前仍较少，对疾病的研究基本为零，发病机制目前都还不明确。这是一个很大的空白区，国内还需要加强这方面的基础和临床研究。希望未来能够将国内在该领域有经验的专家汇聚在一起，成立诸如“纤维瘤专家小组”这样的平台，使此类患者能够尽早便捷地接受规范、科学、权威的诊疗。