[科普中国]-是什么让她们变成了“白雪公主”？你了解白化病吗

白化病患者被称为“月亮的孩子”，有些人还会将其称为“白雪公主”。在现实生活中，由于具有独特的外表，他们往往会比正常人更加胆怯和自卑。但事实上，他们只不过是皮肤更白一点、对光更敏感一些，同样也需要我们的友谊和关怀。那么，究竟是什么让她们变成了“白雪公主”？白化病到底是什么呢？

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2017年4月29日上午，在第十三届中国国际动漫节动漫彩车狂欢巡游活动中，“七个小矮人”卡通人偶簇拥着“白雪公主”欢快走来。（李忠/人民图片）

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白化病到底是什么？

白化病属于家族遗传性疾病，与黑色素息息相关。人体内有一类叫做黑色素的细胞，这类细胞可以影响头发、眼睛和皮肤的颜色。黑色素细胞内有黑素小体，它含有酪氨酸酶，能够将酪氨酸转化成黑色素。而对于白化病患者来说，其体内控制酪氨酸酶的基因出现遗传突变，导致

酪氨酸无法转化成黑色素，进而干扰了色素的产生或者抑制了色素的分配，造成眼、皮肤、粘膜等白化。其中眼皮肤型白化病是白化病中最常见的类型。

白化病有哪些危害？

一般来说，白化病患者会拥有细丝状、淡黄色或白色的头发，雪白色的皮肤，红色的瞳孔，略显苍白的蓝粉色虹膜（眼睛内环绕瞳孔的有色部分）。白化病的主要危害是损害视力，所以很多白化病患者会出现畏光、流泪、散光以及眼球震颤等症状，不少白化病患者还会失明。同时，

白化病患者的皮肤

因为

缺乏色素，所以对紫外线比较敏感，容易患上皮肤癌。此外，大多数

白化病患者的智力、体力发育较差，一些病情严重的白化病患者还可能出现出血、神经损害、结肠炎、肺纤维化等症状。

如何防治白化病？

白化病是一种遗传性疾病，而且目前尚无针对这种疾病的特效治疗药物，所以需要对其进行早期干预，比如

白化病患者切忌近亲结婚；如果父母一方患有白化病，在孩子出生前可以根据专业医生的建议接受基因诊断等。此外，对于白化病患者来说，在日常生活中应该尽量防止

紫外辐射对眼睛以及皮肤造成损害，而且要保持积极乐观的心态，因为这种疾病虽然无法治愈，但却可以通过治疗控制病情，比如

一些助视镜或手术治疗可以改善部分视力。需要注意的是，如果

病变累及到面部或肢体远端，应该及时到医院接受治疗。

作者：上海中医药大学附属曙光医院宝山分院血液科主治医师夏乐敏

本文由上海市科普作家协会医疗健康专委会主任委员王韬进行科学性把关。

“达医晓护”供稿