[科普中国]-宝宝经常便秘难改善，及早排查先天性巨结肠

孩子经常便秘，不少家长可能会从饮食等方面找原因，认为是粗纤维的食物吃少了。专家提醒，排除了饮食因素，孩子如果自小就常便秘，应该排查是否存在先天性巨结肠的可能。

病例：10岁男孩子常便秘 查出先天性巨结肠

10岁的小男孩杰仔瘦得像根竹竿似的。同龄的孩子体重差不多30公斤，他才16.4公斤，看上去有些营养不良。

最近一段时间，妈妈发现他的精神状态越来越差，而且老嚷嚷肚子不舒服。问了才知道他有好几天没有排便了。从小到大他经常便秘，这次他肚子胀得厉害，皮肤绷得“快要爆”了，薄薄的皮肤下面可以看得到血管。发展到后来他一吃就吐，把全家人吓坏了，赶紧带去广东省妇幼保健院小儿外科就诊。

经过一系列的检查，杰仔确诊为先天性巨结肠，并且合并有小肠结肠炎及重度营养不良等，医生建议马上给他做手术治疗。

术中，医生发现杰仔的部分结肠极度扩张、肥厚，丧失了正常的蠕动和排便功能，这部分肠道及以上部分肠腔内粪便和气体不能顺利通过和排除，逐渐堆积起来，致使近端结肠继发扩张、肥厚，并呈“肠瘫”状态。

幸好手术及时，杰后康复，杰仔开始自行排便，状况一天天改善。医生告诉杰仔的爸爸妈妈，如果再推迟就诊，可能要切除更多结肠、后果更不堪设想。

诊治：越早诊断手术 肠道扩张越少

据广东省妇幼保健院小儿外科主任乐盛麟介绍，先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症，是胚胎期消化道发育畸形中比较常见的一种疾病，以男性多见，是引起小儿腹胀、便秘的重要原因之一。这种病主要跟遗传因素或者胚胎发育过程中胎儿肠壁内微环境的改变有关。人的肠道系统看似只是一根柔软的管道，但支配它蠕动的神经节却是非常复杂的。这些神经节在胚胎发育第5周就开始出现了，到了12周的时候就可以布满消化道管壁直至直肠。当肠道肌间及黏膜下神经元缺乏或发育异常时，就可使得这段肠子处于持续性痉挛性收缩的状态，丧失了正常的蠕动功能，从而导致食物残渣不能顺利通过，正常的肠管因为粪便堆积而致使近端结肠继发扩张、肥厚。

由于先天性巨结肠是肠道肌间及黏膜下神经元缺乏及发育异常，肠壁的肌肉不收缩，不能把粪便挤出肠外，造成排便困难，因此治疗的首要目的是使患儿能够排便。目前，国内纠正巨结肠的根治方法就是手术治疗。完全经肛门改良Soave术（无痕手术），即通过自然腔道肛门，将神经节异常的肠段和近端扩张神经发育异常肠段拖出肛门外切除，然后在正常肠管与肛门行吻合术。

提醒：宝宝出生后反复便秘 要排查先天性巨结肠

乐主任提醒，先天性巨结肠患儿通常在出生后出现反复便秘。由于患儿肠道狭窄、梗阻而导致粪便排出障碍，久而久之腹胀如鼓，便秘的同时还可伴有呕吐症状。严重的患儿在出生72小时内无胎粪排出，并可伴有腹胀、呕吐等肠梗阻的表现。有些家长对小儿先天性巨结肠的认识不够，以为孩子只是普通的便秘而不当回事，按照便秘的处理方法简单处理就算，一直拖到儿童时期因严重的顽固性便秘做进一步检查才确诊。也有些家长在得知孩子患有先天性巨结肠后以为不可能治好，或以为需花费大量手术治疗费而放弃手术治疗。岂不知不及时治疗，长期严重的刺激，可导致先天性巨结肠患儿出现坏死性小肠炎、肠穿孔、全身电解质紊乱、感染性休克、多器官功能衰竭等，对孩子健康威胁更大。

如果宝宝从小有顽固性的便秘史，父母应提高警惕，及时到正规医院找专业医生及早排查。一般肠道改变借助钡灌肠摄片就能发现。一旦查出患有先天性巨结肠，一般越早手术治疗，肠道扩张就越少，需要手术切除的肠段也就越少，有利于肠道功能的恢复和重建。（记者 翁淑贤 通讯员 林惠芳）