[科普中国]-线粒体DNA

线粒体DNA是线粒体中的遗传物质，线粒体能为细胞产生能量（ATP），是在细胞线粒体内发现的核糖核酸特殊形态。线粒体是为细胞提供能量（ATP）的细胞器。一个线粒体中一般有多个DNA分子。

它们携带着自己的DNA——mtDNA，而这些基因的突变能引起线粒体疾病。虽然疾病症状是多变的，但大脑、肌肉和心脏等耗能较多的器官通常会受到影响。由于线粒体会通过卵细胞传递，相关疾病会遗传自母亲。

组成结构

研究人员发明了转换卵细胞基因材料的方法，用拥有健康线粒体的卵细胞取代携带错误线粒体DNA的卵细胞。结果是，胚胎会携带来自母亲和父亲的核DNA，以及卵细胞捐献者的线粒体DNA。

mtDNA虽能合成蛋白质，但其种类十分有限。迄今已知，mtDNA编码的RNA和多肽有：线粒体核糖体中2种rRNA（12S及16S），22种tRNA，13种多肽（每种约含50个氨基酸残基）。组成线粒体各部分的蛋白质，绝大多数都是由核DNA编码并在细胞质核糖体上合成后再运送到线粒体各自的功能位点上。正因如此，线粒体的遗传系统仍然要依赖于细胞核的遗传系统，由此，线粒体是半自主性细胞器。

线粒体基因组：线粒体基因组是裸露的DNA双链分子，主要呈环状但也有线性的分子。各个物种的线粒体基因组大小不一。一般动物细胞中的线粒体基因组较小，为10~39kb；酵母为8~80kb；都是环状。四膜虫属和草履虫等原生动物为50kb，为线性分子。植物的线粒体基因组比动物的大许多，但也复杂的多，大小可以从200~2500kb，如在葫芦科中西瓜是330kb，香瓜是2500kb，相差达7倍！1

主要功能复制mtDNA可自我复制，其复制也是以半保留方式进行的。用同位素标记证明，mtDNA复制的时间主要在细胞周期的S期和G2期。DNA先复制，随后线粒体分裂。其复制仍受细胞核的控制，复制所需要的DNA聚合酶是由核DNA编码，在细胞质核糖体上合成的。

遗传由于线粒体会通过卵细胞传递，相关疾病会遗传自母亲。而该技术则可能帮助携带致病性线粒体基因突变的女性生下健康的孩子。

人身体所有细胞（除红细胞）里面都有线粒体，但只有女性的线粒体基因能随其卵子遗传给后代。mtDNA是Mitochondrial DNA（线粒体DNA）的缩写，是承载线粒体遗传密码的物质。男人线粒体只伴随此男人生活一生，然后终结，不能遗传给后代。mtDNA表现为母系遗传。mtDNA结构类型是反映母系脉络的重要指标。通过检测现代人mtDNA，能弄清各民族、各地人的母系血缘关系。通过检测古尸线粒体，可弄清历史上各个民族间的母系血缘关系、历史故事、迁徙路线、历史名人的民族、身份。

母亲给儿女贡献了50%的遗传基因，对儿女遗传特性有着和父亲一样的影响力。“线粒体DNA”是只通过母系一脉传递的遗传基因，男性也能从母亲那里继承“线粒体DNA”，却无法将它遗传给自己的后代。

基本性质与核基因组相比，线粒体基因组有如下性质：

所有的基因都位于一个单一的环状DNA分子上。

遗传物质不为核膜所包被。

DNA不为蛋白质所压缩。

基因组没有包含那么多非编码区域（调控区域或“内含子”）。

一些密码子与通用密码子不同。相反，与一些紫色非硫细菌相似。

一些碱基为两个不同基因的一部分（重叠基因）：某碱基作为一个基因的末尾，同时作为下一个基因的开始。

线粒体DNA比DNA存活时间长得多，而且遗传自母亲，因此用来确认家庭关系十分理想。

本词条内容贡献者为:

魏大勇 - 副教授 - 西南大学