[科普中国]-中枢神经系统脱髓鞘疾病

中枢神经系统脱髓鞘疾病是以中枢神经系统多灶性以及炎性脱髓鞘为主的一种自身免疫系统疾病，其临床特征主要包括反复发作、多次缓解及复发。

临床较为常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病包括多发性硬化症、视神经脊髓炎、急性散播性脑脊髓炎等，近年来中枢神经系统脱髓鞘疾病发病率呈逐年升高趋势，对患者生活质量产生严重影响，对患者身心健康构成严重威胁。

病因及常见疾病多发性硬化(multiple sclerosis，MS)和视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)多见，两者发病机制和临床表现有很多相似之处。多发性硬化最易侵犯脑干、小脑以及脑室周围白质；视神经脊髓炎主要累及脊髓与视神经的一种中枢神经系统脱髓鞘疾病。

MS是以自身反应性T淋巴细胞激活而导致的中枢神经系统髓鞘脱失、神经胶质细胞增生、不同程度的轴索损害和进行性神经功能障碍为主要特征，临床表现为反复缓解、复发的多样性的症状和体征。NMO是一种以产生NMO-IgG为主的主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，临床上以视神经和脊髓同时或相继受累为主要特征。由于确切的病因及发病机制尚不清楚，现如今临床对MS和NMO尚无特殊有效的治疗方式。现如今研究认为：氧化应激是MS和NMO的主要发病机制之一。氧化应激反应可产生过多的氧自由基和其他代谢产物，引起细胞的脂质、蛋白和线粒体的损伤，甚至导致细胞的死亡致髓鞘脱失，引起临床脱髓鞘症状。

大部分学者研究发现，多发性硬化在易感基因的基础上，由于受到环境因素的触发，使免疫系统异常，最终导致中枢神经系统白质脱髓鞘与轴突损伤从而发病。研究报道显示，小胶质细胞既参与了启动与调节获得性免疫，同时又为天然的一种免疫效应细胞。此外，多发性硬化被认为是一种感染性疾病。近年来，研究报道显示，普通的细菌感染有可能使神经变性病变的发生率增加。

鉴别诊断中枢神经系统脱髓鞘疾病是临床常见神经系统疾病之一，不同病因所致中枢神经系统脱髓鞘疾病临床症状表现各异，但均以原发性髓鞘脱失为主要病理特征，主要表现为：（1）神经纤维髓鞘破坏，病灶呈散播性与多发性；（2）神经元、支持组织及轴突相对完整；（3）病灶分布在中枢神经系统白质，小静脉周围炎性细胞浸润。

检查NMO⁃IgG参与某些中枢神经系统脱髓鞘疾病的病理改变，是视神经脊髓炎的重要生物学标志物，但其在视神经脊髓炎患者中的阳性率并非100%，甚至在某些其他脱髓鞘疾病患者血清或脑脊液中也可检测到，当然，其结论的准确性尚待进一步研究。但由此可知，对中枢神经系统脱髓鞘疾病进行诊断时，不能仅凭血清或脑脊液NMO⁃IgG阳性而明确诊断为视神经脊髓炎或排除多发性硬化，或仅凭NMO⁃IgG阴性而排除视神经脊髓炎，应结合病史、临床表现、神经电生理学和影像学检查进行综合判断。提高NMO⁃IgG检测方法的敏感性和特异性、明确NMO⁃IgG阴性的视神经脊髓炎发病机制，以及寻找多发性硬化的特异性生物学标志物是现如今的研究方向。

治疗原则随着对中枢神经系统脱髓鞘疾病研究的深入，人们发现氧化应激反应在中枢神经系统脱髓鞘疾病的发生和发展中具有重要促进作用，而硫辛酸作为非酶类抗氧化剂对中枢神经系统脱髓鞘疾病的治疗作用逐渐引起关注。硫辛酸兼具水溶性和脂溶性，可有效清除活性氧等，抑制超氧化物形成，具有良好的抗氧化作用。地塞米松是临床常用糖皮质激素类药物，可有效清除氧自由基并抑制脂质过氧化物形成，进而减轻氧化应激损伤。MDA是反映氧化应激损伤的重要指标，主要由酶系统及非酶系统产生，可促进脂质氧化并增加黏膜通透性，加重组织细胞损伤。SOD是一种酶抗氧化剂，可有效促进氢离子与超氧化物自由基形成分子氧及过氧化氢酶，进而减轻活性氧损伤。TNF-α、IL-6主要由激活的单核－巨噬细胞分泌，属促炎因子，具有多重生物效应，其血清水平可有效反映及评估炎性反应程度。氧化应激反应与炎性反应在中枢神经系统脱髓鞘疾病的发生和发展中具有协同作用，而地塞米松具有抗炎作用，可有效减轻炎性反应，与硫辛酸联合治疗中枢神经系统脱髓鞘疾病有利于减轻患者炎症反应和氧化应激反应，进而促进神经功能恢复及疾病良好转归。

本词条内容贡献者为:

董慧珠 - 副主任医师 - 山西省心血管病医院 神内