[科普中国]-特发性炎症性肌病

特发性炎症性肌病(idiopathic cinflammatory myopathies，IIM)是一组系统性自身免疫性结缔组织病，基于临床及免疫病理特点主要分为多发性肌炎(polymyositis，PM)、皮肌炎(dermatomyositis，DM)和包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)3种亚型。

病因及常见疾病可能与感染（如病毒、弓形体等）、遗传因素及免疫功能异常等有关。

PM和DM其发病年龄有两个高峰，10～15岁儿童及45～60岁成人。特发性炎症性肌病可累及诸多脏器，如肺、消化系统、骨骼肌、肾脏，乃至心血管系统。心力衰竭可直接解释20%以上的DM和PM的死亡原因，实际上，心力衰竭也是心肌纤维化及局部心肌纤维化最终的临床表现，因为心肌纤维化可逐步损害左室功能，限制心肌运动，造成室壁僵硬，导致钙调节紊乱。因此，心力衰竭可能是特发性炎症性肌病最重要的、最主要的死因。

鉴别诊断特发性炎症性肌病的病理特点是肌组织内炎症细胞浸润，以T淋巴细胞为主，但也可有巨噬细胞、浆细胞，有时嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和中性粒细胞也可以出现。在PM中典型的浸润细胞为CD8T淋巴细胞，聚集于肌纤维周围的肌内膜区，而在DM主要是CD4T淋巴细胞浸润肌束和小血管周围的肌外膜区，肌束周围的萎缩更常见于DM，而坏死性血管炎不常见。

检查实验室检查可用于疾病的诊断及治疗效果的监测。一般检查中可见白细胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血清肌酶谱中肌酸激酶(CK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶等均可升高，其中以CK最敏感，其升高程度在各类型的IIM中有所不同，这些肌酶可以用于疾病进展的监测，虽然敏感性高，但特异性不强。

影像学检查：肌电图可早期发现肌源性病变，约90%的IIM患者可出现肌电图异常。磁共振成像(MRI)作为无创性检查，在评估肌肉组织水肿、炎症、脂肪浸润、萎缩方面有重要作用。有研究指出，MRI在IIM的诊断中的灵敏度为89%～100%，特异性为80%～88%，因此对肌电图检查禁忌者可以使用MRI作为检查手段。

肌肉活组织检查是IIM的诊断和鉴别的金标准。

治疗原则临床治疗的主要目的是抑制炎症，改善肌肉力量，防止肌肉和其他器官的的慢性损伤。在IIM中，包涵体肌炎对免疫抑制剂及糖皮质激素的治疗通常无效，只对静脉注射免疫球蛋白G有效。

糖皮质激素：糖皮质激素治疗是IIMs的主要一线治疗方法。需要指出的是，有50%的患者可能对激素不反应，这需要对肌病的诊断进行重新评估或寻找继发性原因。

免疫抑制剂：甲氨蝶呤(MTX)与环孢素硫唑嘌呤(AZA)一起被认为是激素助减剂的一线药物。由于MTX有诱导肺毒性的风险，合并间质性肺病的患者必须小心谨慎使用，并监测MTX血药浓度。AZA通常是合并肺间质疾病患者的治疗首选，AZA副作用较大，同样需要监测血药浓度。环磷酰胺可能对严重肌病的患者很有用，有70%的患者能得到改善，其副作用有胃肠道反应、骨髓抑制、出血性膀胱炎等，用药过程中需要定期监测血、尿常规及肝功。霉酚酸酯(MMF)在皮肌炎的治疗中也显示出有很好的前景，有研究报道，MMF可以提高激素或免疫抑制剂耐药患儿的疗效，减少激素用量，降低并发症如ILD的发生率。羟氯喹及钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司)可以用于控制肌炎的皮肤病变。

静脉注射免疫球蛋白：静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)疗法适用于病情严重或进展迅速、对糖皮质激素治疗反应不佳的IIM患者，属于二线治疗。IVIG副作用较少且轻微，是一种用于包涵体肌炎的治疗药物，特别是对吞咽困难的患者。

其他治疗：干细胞移植：用于难治性IIMs治疗。其基本原理是通过对淋巴细胞进行化疗，重建免疫系统。

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刘毅 - 主任医师 - 山西省人民医院 神经内科