神经节细胞瘤(ganglion cell tumors)是一种少见的生长缓慢的两性肿瘤,由异常发育的神经节细胞和非肿瘤性胶质细胞构成。好发生于神经节细胞的肿瘤,好发于第三脑室、颞叶和额叶等部位。
概述发生率
占原发肿瘤1%,儿童脑瘤4%
分类
神经节细胞瘤:1级
神经节胶质细胞瘤:1-2级
年龄
80%30岁以下,平均10岁
病理变化1,肉眼观察体积小,质稍硬。界限清楚,灰红色,部分病例囊性变、钙化。
2,光镜下,由成熟的神经节细胞和突起构成,神经节细胞分布不规则、单核、双核或多核,见有核仁,胞浆内尼氏小体,瘤组织内混杂有髓鞘和无髓鞘的神经纤维。有一部分病例的瘤组织内有一定数量的胶质细胞,则称为神经节细胞胶质瘤,如胶质细胞有异型,则称间变性神经节细胞胶质瘤。免疫组化瘤组织内胶质细胞GFAP标记阳性,神经节细胞NF、NSE、Syn及CgA标记阳性。电镜观察瘤细胞见有颗粒、突触前小泡和突触结构。
影像学变化T1W1 低信号, T2W1不均匀高信号。
CT低密度到中等密度,可有钙化、囊变
增强后明显强化。
鉴别诊断胶质瘤
脑膜瘤
本词条内容贡献者为:
张朝霞 - 副主任医师 - 山西大医院 眼科