[科普中国]-绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是一种局限性、破坏性的纤维组织细胞增生性病变。以许多绒毛样、结节样滑膜隆起为特点。累及关节、滑囊和腱鞘。

临床见多数病人为中年成人，以男性较多见。膝关节是最好发的部位，髋关节和踝关节也常受累。主要症状是疼痛和肿胀，间断性发作。可突然疼痛发作和关节交锁。这可能因滑膜突被骨端挤压，关节发生肿胀。

病因及常见疾病PVNS病因不明。主要有炎症及肿瘤两种学说。炎性学说者认为。PVNS是自身免疫性疾病。同时认为关节创伤反复出血及脂质代谢紊乱可能是诱发本病的原因。其有力证据是给动物膝关节内反复注射血液的实验产生了类似的效果。而且在PVNS患者病变组织及关节液中找不到任何细菌或病毒。肿瘤学说者认为。在PVNS中存在的组织细胞兼有成纤维细胞的功能。泡沫细胞可由组织细胞衍生而来。从而表明PVNS与纤维组织细胞源性的良性肿瘤相关联。近年发现个别病例7号染色体呈三体性。提示本病可能为1种肿瘤性增生性病变。因为其有克隆性异常并可自主性生长。现普遍认为是肿瘤性病变。

鉴别诊断PVNS尚需与结核性关节炎、血友病、滑膜软骨瘤病等鉴别。

关节结核关节结核分为骨结核及滑膜结核。最常发生于髋关节及膝关节。结核增厚的滑膜T1WI呈低信号。T2WI呈高信号。与PVNS的T2低信号有明显差异；增殖的肉芽组织内有干酪样坏死物质的存在时。T2WI呈中心低、周边高信号。增强扫描两者有明显差异。PVNST2WI低信号区增强扫描可呈中度至明显增强。结核病灶T2WI低信号区未增强；骨质破坏。结核以非负重关节面明显。PVNS以负重关节面明显。且关节结核关节软骨、半月板及骨质破坏较早出现。关节间隙狭窄较明显；PVNS血性关节积液在T1WI的信号较结核渗出性积液高。

血友病性关节病血友病为全身性疾病。多见于男性。血友病性关节病为关节内反复出血引起的慢性非特异性滑膜炎。滑膜均匀增厚。无局部结节形成。含铁血黄素均匀沉积于关节囊内滑膜内壁。骨质破坏区周边未见骨质硬化带。增强扫描未见异常增强。结合病史及实验室检查可明确诊断。

滑膜软骨瘤病滑膜软骨瘤病可表现为类似PVNS的骨侵蚀。但其多发的关节内游离体(钙化或没钙化)可与PVNS鉴别。同时PVNS可伴有关节软骨破坏及含铁血黄素沉着所形成的特征性T2WI低信号。

检查**X线平片****：**关节周围软组织密度增高。侧位可见关节周围的软组织呈明显结节状分叶状肿胀，髌上囊区密度增高，见局限性骨缺损。边界清晰。无明显周边硬化环。

MRI**：**者关节滑膜弥漫结节状增生。关节周围见多发、大小不等的软组织结节。多个结节的直径>1.5cm。这些结节边界清晰。膝关节主要见于髌上囊、髌下脂肪垫、前后交叉韧带周围、膝关节后方、腓肠肌内外侧头周围；踝关节见于关清晰的骨局限性缺损。邻近骨髓未见明确异常浸润和水肿改变。

治疗原则小的静止的色素绒毛结节性滑膜炎一般不需治疗，弥漫性滑膜炎并有软骨侵袭者，可作滑膜切除术，膝关节可同时作半月板摘除术。若切除不彻底，很容易复发。复发病损要比原始者更大。若两次手术后均复发，可作放射治疗

本词条内容贡献者为:

陈崇伟 - 副主任医师 - 山西医科大学第二医院 骨科