[科普中国]-前庭窗

中耳鼓室内侧壁上的椭圆形孔，又称卵圆窗，与内耳骨迷路的前庭相通，镫骨底以弹性纤维连接于窗的周缘而将其封闭。此窗对声波的震动传导有重要意义。鼓膜受声波影响而振动时，通过三听小骨使镫骨底作向内、向外的运动，不断推动内耳骨迷路中的外淋巴。

生理形态及形成前庭窗龛大致呈长方形，又称为前庭窗小窝，是中耳鼓室内侧壁上一凹陷，龛底为一椭圆形孔向内通内耳前庭，称前庭窗。其上方紧邻外半规管；内侧是前庭；下内方为耳蜗底圈及鼓岬；面神经管水平段紧贴在外半规管下方走形在前庭窗上缘；前方为前庭与耳蜗中周之间的骨囊；后方有鼓室的开口；龛口被镫骨底占据，由镫骨前庭韧带固定。

前庭窗是中耳和内耳的结合部，前庭窗的形成与镫骨足板、环韧带、面神经管水平段以及耳囊前庭部分的形成密切相关。早在胚胎第5周镫骨胚基就围绕镫骨动脉形成一环状结构，镫骨环状结构于胚胎7周时到达耳囊前庭窗的位置，形成镫骨足板。胚胎14周时就可以辨认出镫骨足弓，胚胎18周镫骨开始骨化，胚胎32周镫骨发育成婴儿期的形状。一旦镫骨足板充分发育，前庭窗软骨遂发生退行性改变，形成环状纤维组织，即环韧带形成。胚胎35周镫骨发育为成年期的形状不再改变。面神经的发育来源于第2腮弓，胚胎第6周发育中的膜迷路与镫骨胚基之间形成了面神经水平段。胚胎第8周镫骨胚基到达耳囊后，耳囊侧缘软骨形成一沟，即原始的面神经管水平段，面神经管在胚胎10周时发育形成。发育良好的面神经管将面神经封闭于管中以保持正常的解剖结构，出生1年后面神经管完全骨化。镫骨、前庭窗以及面神经的发育在时间和空间上均具有相关性。

临床疾病——先天性前庭窗缺如先天性前庭窗缺如是一种由于胚胎发育异常而导致的中耳畸形，常常伴有面神经管水平段畸形或者异位。临床上表现为自幼发生的传导性聋，患者无中耳炎症病史，听力损失持续存在。

病因学前庭窗畸形的原因尚不清楚，有许多干扰胚胎发育的因素影响环韧带的形成，致前庭窗缺如。推测原因可以分为3类：①不明原因；②合并有遗传性疾病，如Treacher Collin综合征、Klippel-Feil综合征或先天性耳聋和指趾关节综合征；③由于环境因素所致的疾病，如反应停中毒和母亲在妊娠期一个月内有风疹病毒感染史，均可能伴有先天性前庭窗缺如。国内外大多数学者认为先天性前庭窗缺如发生于胚胎5～6周，若面神经水平段、垂直段的位置前移，置于耳囊与镫骨胚基之间，将会阻止镫骨与耳囊接触，导致镫骨底板和前庭窗缺如。另一种学说认为前庭窗缺如是由于第2腮弓位置前移来补偿发育不良的第1腮弓所致。

临床表现患者表现为自幼听力差，无耳鸣、耳流脓、外伤及耳毒性药物应用史，无家族史。耳科检查显示耳廓、外耳道、鼓膜正常。纯音测听示传导性聋，骨导尚好。声导抗检查鼓室压正常，镫骨肌反射消失。高分辨率CT可以清晰地显示中耳病变。先天性耳廓畸形、先天性外耳道狭窄或闭锁的患者常合并前庭窗缺如。

鉴别诊断青少年耳聋患者应注意先天性听骨链畸形、前庭窗缺如的可能。下述临床表现及检查有助于诊断：①出生后即发现耳聋；②若只对患儿进行听性脑干反应（auditory brainstem response，ABR）检查，患儿易被误诊为感音神经性聋，因此强调应该结合详细的纯音测听检查；③外耳道及鼓膜正常，但表现为严重听力障碍的平坦型或者上升型听力曲线，骨导尚好，有的患者骨导于2kHz处有Carhart切迹，根据发病年龄，可以与临床耳硬化症相鉴别；④高分辨CT扫描可以观察镫骨及砧镫关节等细致结构，辨析是否畸形，或者有无前庭窗缺如；⑤采用Hopkins鼓室窥镜检查中耳，可以明确诊断；⑥鼓室探查术是确诊的可靠手段。

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李同丽 - 主任医师 - 山西省人民医院 耳鼻喉