[科普中国]-脑内皮样囊肿

脑内皮样囊肿，一种为表皮囊肿，一种为皮样囊肿。表皮囊肿表皮样囊肿由Critchey于1928年正式命名。它与中耳胆脂瘤不同，不是由于反复炎症所致上皮脱落形成，而是先天异位发生的。如果异位组织发生在胚胎早期（即神经沟封闭时），则囊肿多位于中线部；如发生在晚期（第二脑泡形成期）则囊肿多位于侧方。少数表皮样囊肿可为外伤造成如通过实验性损伤将上皮组织植入颅内可形成表皮样囊肿。皮样囊肿是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤。它含有外胚层与中胚层两种成分如汗腺、皮脂腺等皮肤附件、毛发和皮肤全层，偶有骨和软骨。

流行病学表皮样囊肿可见于任何年龄从新生儿到80岁老人均有，以20～50岁多见，占70%以上，高峰年龄在30～40岁。本囊肿较少见，占颅内肿瘤的0.5%～1.8%，在日本可高达2.2%，男性略多于女性，男女之比为1.25∶1。

病因表皮样囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。1954年Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说。1961年Blockey和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等。囊肿缺乏血管。在实验时直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。

发病机制囊肿大多单发，亦可多发，偶与皮样囊肿同时存在并伴有先天性畸形或异常，如耳后藏毛窦、脊柱裂等。颅内表皮样囊肿可位于硬脑膜外硬脑膜下蛛网膜下腔、脑实质及脑室内等处，按起源部位好发于桥小脑角、鞍区、大脑半球、脑室内、四叠体区、小脑等处，约25%的囊肿可发生在颅骨板障或脊柱内。由于此囊肿的生物学特性它可不局限于一处，常从它所起始的部位呈指状突出伸入邻近的脑池、沟裂，甚至可穿入脑实质而沿着神经纤维素生长。因此有时可广泛地从颅后窝生长到颅前窝等处。

组织学上，表皮样囊肿的具体形态是色泽洁白带有珍珠光泽的圆形结节状或椭圆形的肿物。包膜完整，可有钙化，表面光滑。其囊壁薄而半透明，边界清楚，血运不丰富。其大小不等囊内容物为干酪样物质，略带油腻，由脱落细胞堆积而成由于含有大量胆固醇晶体，内容物呈现特殊的光泽，透过薄而透明的囊壁，肿瘤有特殊的外观瘤与邻近脑组织界线清楚但因其囊壁很薄，且常广泛伸入各个角落及脑池内，深部囊壁常与一些较大的血管神经粘连或将其包绕在肿瘤内，给肿瘤全切带来困难。

表皮样囊肿起源于异位胚胎残余组织的外胚层组织，是胚胎晚期在继发性脑细胞形成时，将表皮带入的结果。1954年Choremis等注意到腰穿后产生表皮样囊肿，从而支持了外伤起因的学说。1961年Blockey和Schorstein复习8例儿童病人资料，大都为治疗结核性脑膜炎行鞘内注射后发病。肿瘤可多发，由几毫米至数厘米大小不等。囊肿缺乏血管。在实验时直接把皮肤碎片注入小鼠的脊髓和额部可重复产生同样的囊肿。

在显微镜下，可见瘤壁由两层组织构成外层为一薄层的纤维结缔组织，内层为复层鳞状上皮，上皮层面向囊腔，表面有很多角化细胞，不断脱落形成囊内容物，并使肿瘤不断增大，与肿瘤相邻的蛛网膜组织呈纤维增生及玻璃样变，有时还可见异位巨噬细胞、淋巴细胞及组织细胞的浸润。囊的内容物具有组织毒性，溢出到蛛网膜下腔可以引起肉芽样炎症反应。与囊紧邻的脑组织可有胶质增生。

表皮样囊肿偶有恶性变，呈浸润性生长可恶变为鳞状上皮癌，有的可随脑脊液广泛播种转移。显微镜下可见多边性赘生物，细胞核呈多形性，周边被成群坏死的细胞和稀疏的基质细胞包绕并有细胞质原纤维。电镜下可见赘生物细胞核形状、大小不同，具有不规则的核膜。细胞质常含有电子密集的丝状体束，偶尔嵌入桥粒这些桥粒连接部位是大量的和明显的浆膜内折处，偶尔呈束状。

关于表皮样囊肿的发病机制，有较一致的看法，一般认为在胚胎期3～5周时，即在神经沟形成神经管时，含上皮成分的包涵物在神经管内发生滞留这些滞留物成为日后发生表皮样囊肿的病理根源，随着不断有细胞角化脱落形成瘤内容物使肿瘤逐渐增大出现临床症状而发病。

临床表现1.病程 多在数年到数十年。本病因其生长缓慢，虽然肿瘤很大，甚至累及一个以上脑叶，其临床症状仍可以很轻微，故过去有人报告自出现症状到就诊的时间平均达16年之久。近年有人报告平均时间为5年。约70%病人病程在3年以上。

2.伴发畸形 本病可伴皮瘘、脊柱裂、脊髓空洞症、基底凹陷症等。

3.症状与体征 不同部位的表皮样囊肿临床症状及体征亦不相同。根据颅内表皮样囊肿发源部位和它们与颅底血管及脉络丛的关系，将其分为3组：①鞍后或椎-基底动脉组;②鞍上、鞍旁或颈内动脉组;③脑室内或脉络丛组各部位表皮样囊肿的症状与体征分述如下：

(1)脑桥小脑角表皮样囊肿：约70%病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌痉挛面部感觉减退耳鸣、耳聋起病。体征包括面部感觉减退听力下降、共济失调、后组脑神经麻痹后期可表现为脑桥小脑角综合征。根据其临床表现又可分为以下3种类型。

①单纯三叉神经痛型：约占全部颅内表皮样囊肿的42.9%。此型肿瘤多发生在脑桥小脑中上部三叉神经根周围。特点为患侧三叉神经分布区出现发作性电击样剧痛，常有扳机点多不伴有神经系统其他异常体征极易误诊为原发性三叉神经痛。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在

②脑桥小脑角肿瘤型：约占18.1%，肿瘤多位于脑桥小脑角下部，多以耳鸣、头晕、面肌痉挛及Ⅶ、Ⅷ脑神经受累等脑桥小脑角综合征为主要表现。个别病例可出现舌咽、迷走和副神经损害，并发小脑体征及脑干受累体征因此，应与听神经瘤相鉴别。此型对听神经、耳蜗神经和前庭神经的影响程度很不一致，值得注意。

③颅内压增高型：此型肿瘤多沿脑池方向伸展生长，对周围脑组织压迫轻微。当进一步发展时，梗阻脑脊液循环通路发生脑积水而出现颅内压增高。

(2)颅中窝表皮样囊肿：颅中窝表皮样囊肿位于三叉神经旁，起源于硬脑膜外，沿岩骨嵴侵入颅中窝，位于半月神经节下，首先累及三叉神经，而后可累及Ⅱ、ⅢⅣ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经。50%跨越岩骨嵴侵入天幕下脑桥小脑角内，形成骑跨于颅中窝颅后窝的“骑跨型”肿瘤。病人主要表现为三叉神经麻痹症状，如面部感觉减退咀嚼肌无力等，有时亦可出现视力、视野障碍及眼球运动障碍等。

3)鞍区表皮样囊肿：占全部表皮样囊肿的3%左右。主要表现为进行性视力视野损害，晚期可出现视神经萎缩。内分泌障碍较少见，个别病人可出现性功能障碍、多饮、多尿等。向额叶发展者可出现额叶精神症状，向后发展可梗阻第三脑室或室间孔而出现脑积水。鞍上表皮样囊肿一般不累及眼球外的脑神经鞍旁表皮样囊肿向外侧发展可引起西氏裂综合征病人表现为颞叶癫痫伴偏瘫。极少病例发生语言障碍

(4)脑实质内表皮样囊肿：大脑半球者约41%病人出现癫痫发作，50%病人有视盘水肿，有时亦可出现进行性轻偏瘫。小脑半球者可有共济失调等小脑受损症状。

(5)脑室内表皮样囊肿：侧脑室表皮样囊肿多位于侧脑室三角区和体部，早期病人可没有明显的症状随着囊肿的增大，可出现波动性或阵发性头痛发作，当阻塞脑脊液循环通路时，可出现颅内压增高症状。部分病人表现为Brun征及强迫头位。向脑室外发展者可引起轻偏瘫、偏盲及偏身感觉障碍。第三脑室者主要表现为梗阻性脑积水，内分泌症状不明显。第四脑室表皮样囊肿尚可引起走路不稳。

(6)大脑半球表皮样囊肿：多位于大脑纵裂、外侧裂、半球表面。主要表现为癫痫、偏瘫、精神异常及颅内压增高症状。Tytus(1956)报告的143例大脑半球表皮样囊肿患者，41%有癫痫发作，50%视盘水肿除此之外，尚可出现语言障碍等

(7)颅骨板障表皮样囊肿：常表现为颅骨局部增大的头皮下肿物，多无神经系统体征。向内发展累及颅内者可出现癫痫或颅内压增高。

(8)其他部位表皮样囊肿：小脑蚓部表皮样囊肿主要表现为颅内压增高及躯干性共济失调，走路不稳。脑干旁表皮样囊肿表现为脑干损害及颅内压增高。松果体区表皮样囊肿晚期主要表现为颅内压增高和双眼上视困难、瞳孔对光反射消失、调节反射存在等Parinaud综合征。头皮表皮样囊肿可仅表现为头皮肿物、质韧。

并发症1.无菌性脑膜炎和脑室炎 是表皮样囊肿的最常见的术后并发症，主要是由于瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，其发生率为10%～40%多数病人在术后1～2周内发生。早期手术和采取显微手术行肿瘤全切除术是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用大剂量激素及抗生素，并及时腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流。多数病人经上述治疗可在术后1～4周内恢复正常。

2.脑积水 发生率较低，主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对症治疗炎症控制后可考虑行分流术。

3.慢性肉芽肿性蛛网膜炎 这是由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿可给予大剂量激素等对症治疗。

4.继发性脑神经功能障碍 囊内容物反复溢到颅内，引起脑神经周围纤维化，因此，压迫神经而导致神经功能障碍

5.恶性变 表皮样囊肿囊壁为典型的复层鳞状上皮，在一定条件下可发生恶性变，成为鳞状上皮癌，多次手术后反复复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。

当手术切除表皮样囊肿后，没有达到预期的目的或病情迅速恶化者，应考虑表皮样囊肿恶性变。术后CT扫描示肿瘤部位出现肿瘤强化，亦应考虑恶性变的可能，应及时手术切除，术后放疗。

1.无菌性脑膜炎和脑室炎 是表皮样囊肿的最常见的术后并发症，主要是由于瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，其发生率为10%～40%多数病人在术后1～2周内发生。早期手术和采取显微手术行肿瘤全切除术是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用大剂量激素及抗生素，并及时腰穿放液或腰穿置管行脑脊液持续引流。多数病人经上述治疗可在术后1～4周内恢复正常。

2.脑积水 发生率较低，主要因反复脑膜炎或脑室炎所致，可采取对症治疗炎症控制后可考虑行分流术。

3.慢性肉芽肿性蛛网膜炎 这是由于囊内容物反复排入蛛网膜下腔，刺激蛛网膜形成慢性肉芽肿可给予大剂量激素等对症治疗。

4.继发性脑神经功能障碍 囊内容物反复溢到颅内，引起脑神经周围纤维化，因此，压迫神经而导致神经功能障碍

5.恶性变 表皮样囊肿囊壁为典型的复层鳞状上皮，在一定条件下可发生恶性变，成为鳞状上皮癌，多次手术后反复复发可发生癌变，尤其是脑桥小脑角表皮样囊肿。

当手术切除表皮样囊肿后，没有达到预期的目的或病情迅速恶化者，应考虑表皮样囊肿恶性变。术后CT扫描示肿瘤部位出现肿瘤强化，亦应考虑恶性变的可能，应及时手术切除，术后放疗。

诊断根据其发病年龄、临床表现及辅助检查，定性诊断多不困难，尤其是年轻的三叉神经痛病人，病因多为表皮样囊肿。CT及MRI的临床应用使各部位的表皮样囊肿的定性、定位诊断变得快速、准确、容易。甚至可以发现未意料到的病变。各常见部位的表皮样囊肿诊断要点如下：

1.脑桥小脑角表皮样囊肿

(1)发病年龄相对较早而病程较长。

(2)主要表现为三叉神经痛或表现为脑桥小脑角综合征，但听力和前庭功能损害较轻

(3)脑脊液蛋白含量正常。

(4)颅骨平片内听道正常。

2.鞍区表皮样囊肿

(1)病史长，进展缓慢。

(2)出现原发性视神经萎缩和双颞侧偏盲等视交叉压迫表现。

(3)垂体功能正常。

(4)颅骨平片蝶鞍大小正常、但视神经孔、视交叉沟等可有局限性破坏。

3.颅中窝表皮样囊肿

(1)以三叉神经损害为主，病程长。

(2)部分病例后期可出现颅内压增高。

(3)颅底片常显示岩骨尖有边缘清楚的骨质缺损。

(4)脑脊液蛋白含量一般不高。

(5)耳前皮肤出现藏毛窦时，对定性诊断帮助很大。

4.侧脑室内表皮样囊肿

(1)多见于青中年人。

(2)当肿瘤没有造成脑室内梗阻或压迫重要结构以前可无症状，出现颅内压增高时一般肿瘤体积已长得较大，可有轻偏瘫、偏身感觉障碍。

(3)脑脊液蛋白含量一般正常。

(4)CT及MRI可见点位表现的影像。

鉴别诊断不同部位的表皮样囊肿需要与不同的肿瘤相鉴别。

1.原发性三叉神经痛 脑桥小脑角表皮样囊肿单纯三叉神经痛型，需要与原发性三叉神经痛相鉴别。原发性三叉神经痛发病年龄较大，多无阳性体征疼痛发作较为典型CT扫描有助于鉴别。

2.其他脑桥小脑角肿瘤(听神经瘤脑膜瘤) 听神经瘤常以听力损害为首发症状，而脑膜瘤则以颅内压增高为主要表现，但有时对于脑桥小脑角肿瘤或颅内压增高型表皮样囊肿与脑桥小脑角听神经瘤或脑膜瘤相鉴别，单靠临床查体有困难需要借助CT或MRI。

3.三叉神经半月节神经鞘瘤 颅中窝表皮样囊肿需要与之相鉴别，颅底平片三叉神经半月节神经鞘瘤可见卵圆孔扩大CT表现为均匀强化病灶

4.鞍区肿瘤 鞍区表皮样囊肿需要与垂体瘤、颅咽管瘤、鞍结节脑膜瘤等相鉴别。垂体瘤以视力下降、双颞偏盲、内分泌障碍为主要表现。颅咽管瘤以内分泌障碍、发育障碍为主要表现。鞍结节脑膜瘤蝶鞍正常。

5.其他囊肿 CT上均表现为低密度区但其CT值不同，强化后改变亦有差别。MRI有助于鉴别诊断。

总之，借助神经放射学，表皮样囊肿鉴别诊断多不困难。

检查实验室检查：

脑脊液检查脑压力可轻度增高少数脑脊液蛋白含量轻、中度增高多数病人脑脊液化验正常。

其它辅助检查：

1.颅骨X线平片 除有颅内压增高征的表现外，各不同部位者亦有各自改变。脑桥小脑角表皮样囊肿可出现岩骨尖吸收，内听道外形正常;颅中窝表皮样囊肿可发生岩骨尖或岩骨嵴破坏;鞍区者蝶鞍多正常，一侧前床突或后床突有骨质改变亦可有蝶鞍扩大及骨质破坏，累及眶内者可见眶上裂、视神经孔扩大。板障内表皮样囊肿可见局限性圆形或椭圆形密度减低或骨质破坏，边缘锐利，有明显的骨质密度增高，边缘硬化带为其特点，内板破坏较外板严重。个别病例可见有钙化斑。

2.CT 表皮样囊肿在CT上的典型影像特征为均匀低密度区，CT值在-2～12Hu之间低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应。强化扫描一般无明显增强。Nosaka(1979)报告1例右脑桥小脑角原发性上皮癌，强化扫描影像增强并认为脑桥小脑角为表皮样囊肿恶性变的常见部位，占57.1%。

3.MRI MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿，尤其是脑干旁表皮样囊肿优于CT。它能显示其占位效应肿瘤范围血管移位等。多数病例呈长T1和长T2，在T1加权像上呈低信号，T2加权像上为高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI特征。

治疗本病以手术切除为原则。要争取全切除，因为囊肿包膜是生长最活跃的部分。对那些与周围组织粘连较轻的囊肿，尤其是第四脑室的囊肿，可望做到全切除。而对囊肿与血管及其他重要结构粘连较重者，许多作者认为全切除非明智之举，没有冒很大风险的必要，可留下一部分囊肿壁。但应清除囊肿内容物并避免溢出同时保护好周围脑组织，用生理盐水反复冲洗，以防止和减少术后脑膜炎的发生。这些病人术后一般可长期缓解，有生之年不再引起症状。颅骨板障中的囊肿生长缓慢，而且小，对持续生长及有疼痛者应予全切除，这些囊肿偶有恶变可能。表皮样囊肿术后约有40%因囊肿内容物(胆固醇及脂肪酸)溢出可并发无菌性脑膜炎，在脑室内囊肿或囊肿非全切者更为常见。故有主张术中应用含氢化可的松的液体冲洗，术后3周内逐步停用激素，以减轻症状。对由脑膜反应引起的脑积水，可进行CT随访。

对于颅后窝表皮样囊肿，尤其是颅后窝底、第四脑室者，可取中线枕下入路;中脑者可经幕下小脑上入路;鞍区者取翼点入路;中线旁跨越颅中窝和脑桥小脑角的哑铃型者，取一侧乳突后入路。

预后及预防预后：

表皮样囊肿属良性肿瘤，术后一般恢复良好，如肿瘤能大部切除，一般复发较晚，可延至数年甚至数十年。术后并发症的预防与处理是降低死亡率和致残率的关键环节。囊肿的手术死亡率在20世纪前半叶高达70%，随着现代技术的进步以及更愿意作囊肿次全切除实际的手术死亡率几乎不存在。

预防：

无特殊。

本词条内容贡献者为:

董慧珠 - 副主任医师 - 山西省心血管病医院 神内