是指恶性肿瘤细胞转移,弥漫或局灶浸润软脑膜及蛛网膜下腔,是中枢神经系统转移癌的一种特殊类型,原发病灶常来源于肺癌、乳腺癌等,实体肿瘤患者中的发病率约4%~15%。
一、病因:肿瘤侵犯脑膜后可能通过若干途径进入脑脊液,包括经脑膜小血管直接转移到脑脊液,先侵犯硬脑膜后再逐渐生长进入脑脊液,自脑表面的转移病灶上脱落到脑脊液,以及沿神经根生长进入脑脊液等。
二、鉴别诊断:脑膜结节型或混合型强化是MC患者较具特征性的表现,MC这种特有的脑膜强化表现可以与颅内的其他疾病相鉴别。结核性脑膜炎的脑膜强化主要显示脑池、脑沟、脑血管周围的弥漫性线样强化影,尤以基底池及环池周围异常强化,一般不会出现结节型强化,虽然结核杆菌有时可以在颅底形成结核球而出现类似结节型强化,但这种结核瘤一般只出现在颅底而不会出现在脑凸面脑膜或室管膜下,结合实验室检查及有无发热病史则更利于鉴别;其他疾病如颅内感染(细菌、真菌及脑脓肿等)、结节病、低颅压、头颅外伤、颅脑术后等,脑膜也均出现线样增厚型强化,无结节型强化出现。故有无结节型强化是区分MC与其他疾病的重要标志。
三、检查:(一)脑脊液细胞学检查:
正常脑脊液中仅有少量白细胞,儿童(0~10)×10/L,成人(0~8)×10/L,超过10×10/L为异常。正常脑脊液细胞主要是小淋巴细胞,其次是单核样细胞。脑脊液细胞学检查不但可以准确的进行细胞分类和发现肿瘤细胞,而且可以发现细菌和真菌。国内多采用玻璃管离心法收集脑脊液细胞,经MGG染色后镜检。化脓性脑膜炎呈中性粒细胞反应;病毒性脑膜炎、脑膜炎呈转化型淋巴细胞反应;结核性脑膜炎呈混合性细胞反应;脑寄生虫病以持续的嗜酸性粒细胞增多为特征;蛛网膜下隙出血时可见吞噬细胞反应,根据吞噬细胞中吞噬的物质如红细胞、含铁血黄素、胆红质,可推算出血时间及有无再出血。
(二)磁共振成像:
增强扫描不仅能区分脑膜受累的类型,还能检出脑实质内有无病灶。
四、治疗原则:传统的治疗方法包括手术、放射治疗及化疗,其中化疗又包括全身化疗和鞘内化疗。治疗的目的是使患者获益,因此在制定治疗方案时,应综合考虑患者的身体状态、原发灶情况及先前抗肿瘤治疗的敏感性。
(一)外科手术治疗:
与传统的腰椎穿刺术相比,通过Ommaya囊行脑室内化疗,其操作简单、安全、痛苦小,而且能使化疗药物均衡地分布于蛛网膜下腔,除此之外,还可以增加给药频率,以建立脑脊液中化疗药的基础浓度。
(二)放疗:
放疗的主要目的是缓解症状、缩小肿块、解除脑脊液循环障碍等,因此,放疗常适用于以下三种临床情况:①对引起症状或疼痛的部位可行放疗,尤其对于止痛疗法或鞘内化疗失败的患者;②脑膜或脑实质存在肿块;③脑脊液流动性受阻。此外,全脑放疗的急性副作用包括嗜睡及短暂性认知功能障碍。在长期生存的患者中可以观察到由脑白质变性所致的认知功能障碍或痴呆。当进行大面积的放射治疗时,也可发生骨髓抑制。
(三)靶向治疗:
近年来,分子靶向药物因其疗效确切、副作用小及耐受性好等优点在临床中得到广泛应用。
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宋翔 - 副主任医师 - 山西医科大学第二医院 肿瘤