[科普中国]-颅内胆脂瘤

颅内胆脂瘤又称表皮样囊肿，是常见的外胚层肿瘤，好发于桥小脑角区、鞍上池及第四脑室等，患者多在30～40岁出现无特征性临床症状。

颅内胆脂瘤是中枢神经系统常见囊性肿瘤，约占颅内肿瘤的1.5%。根据其发病位置可分为硬脑膜内和硬脑膜外囊肿，硬脑膜内囊肿多位于桥小脑三角池、鞍上或鞍旁、中颅凹以及小脑延髓池，亦可见脉络组织，常位于侧脑室颞角，偶见于第四脑室；硬脑膜外囊肿较少见。

病因及常见疾病胆脂瘤起源于颅内的胚层上皮细胞，在胚胎发育3～5周当神经管脱离外胚层而闭合时，这些残留包埋在颅内，成为日后发生胆脂瘤的病理起源。肿瘤外层为纤维结缔组织包围，镜下观察肿瘤包膜内有如死亡的木质细胞，中心部分大部分为细胞碎屑，常含脂肪、胆固醇结晶。胆脂瘤一般无特殊症状和体征，首发症状以头痛为多；因肿瘤生长缓慢，病程长者可达数十年；肿瘤累及部位较广泛，亦可出现视力下降、共济失调、偏瘫及颅神经损害、癫痫发作，这与肿瘤发生的部位亦有密切关系。

颅内胆脂瘤，是一种生长缓慢的先天性肿瘤，生长特点极具特殊性，肿瘤缓慢扩展性生长，常沿颅底向蛛网膜下腔、脑的裂隙部位扩展，只有在生长较大的时候才表现出临床症状，多数没有临床表现的病人肿瘤生长期常持续许多年。因此，一旦出现临床症状并经检查发现肿瘤时，肿瘤已侵及脑沟、脑池和深部的腔隙，造成脑组织的移位，包裹颅神经和血管。

鉴别诊断早期的诊断多依赖于头颅平片、腰穿脑脊液检查和脑室造影；近年CT和MRI的广泛应用使临床诊断更加明确。胆脂瘤在CT扫描中均显示为低密度影像、注射造影剂后影像不增强；少数非典型者表现为混杂密度阴影，增强扫描后囊壁有强化效应或囊壁钙化斑；胆脂瘤的MRI呈长T1长T2信号，较脑脊液信号强度高。

检查现如今胆脂瘤主要靠影像学检查，CT自临床应用以来，对于颅内胆脂瘤的诊断价值已得到了肯定，而MRI检查能多方位成像，且不伴有颅底伪迹，故能较CT提供更为准确的诊断检查。

治疗原则这种肿瘤生长巨大、扩展到多部位的特性给外科手术的治愈带来一定的困难。当前颅内胆脂瘤治疗上最大的困难之一就是第一次手术不能完全切除，以致于很快复发，给以后治疗造成困难。因此对本病的治疗应当力求尽可能的全切除，包括肿瘤被膜，当然在重要结构上紧密粘连的被膜常常不得不保留。

而近年来神经内镜在临床的广泛应用，为彻底切除颅内胆脂瘤提供了有利的帮助。由于颅内胆脂瘤的内容为较软易剥离的干酪样胆固醇结晶、角化物质等，很少有供血，在神经内镜的指导下是可以将其剥离切除的。

在神经内镜下切除肿瘤与显微镜下有很大的区别，神经内镜下的操作是依据显示器的影像学特征，操作的方式与显微镜下不同，需要十分熟悉内镜下操作的技术特征。在对颅内胆脂瘤的深部病灶的切除中，常与重要的神经血管结构有关，任何操作的不慎可能产生严重的结果。熟悉内镜下操作的特征，是神经内镜辅助显微外科的先决条件。同时更应引起重视的是，施行这一技术的时候，必须首先是一个熟练的显微神经外科专家，否则就会出现于切除肿瘤时，不该残留的肿瘤却严重残留，而用内镜去切除。由于现代微侵袭神经外科要求神经外科医生在所有的手术中应当尽可能的减少对正常脑组织的牵拉和损伤，尽可能的切除病变，然后才能有效的应用微侵袭内镜神经外科的技术。两者最佳技术的结合，才能在应用外科手术治疗颅内胆脂瘤方面达到最佳境地。

本词条内容贡献者为:

赵辰生 - 副主任医师 - 山西省心血管病医院 神内