[科普中国]-颅骨良性肿瘤

颅骨良性骨肿瘤常见的生长在颅盖部。多数起源于外板，向外生长，亦有少数起源于板障与内板者，而出现颅内压增高与脑的局灶症状。常见的颅骨良性肿瘤有：骨瘤，血管瘤和淋巴瘤，胚胎性颅骨肿瘤，软骨瘤，巨细胞瘤，动脉瘤性骨囊肿，脂肪瘤等

病理生理1、骨瘤是良性而生长缓慢的成骨细胞肿瘤，有三种病理类型即：致密型、松质骨型和纤维型。

2、血管瘤和淋巴管瘤 对于血管瘤和淋巴管瘤究竟是先天性畸形还是真正的肿瘤仍有争论，尽管二者有联系，并均有淋巴管和血管的混合成分，但是骨的血管瘤比淋巴管瘤更常见。根据血管瘤的主要血管组成，可以将其分成：海绵状血管瘤、毛细血管性血管瘤或静脉性血管瘤。海绵状血管瘤在头顶部最常见，它是一类缓慢增大的肿物，在其布满内皮细胞的窦状隙内充满了血液。肿瘤内可见骨小梁，据报道，这是针对肿瘤生长骨的重建反应。毛细血管瘤是由多个毛细血管丛组成。而静脉血管瘤则是由管壁增厚的静脉管道组成。

3、胚胎性颅骨肿瘤 是良性的先天性颅骨肿瘤，一般认为是起源于神经管闭合过程中发生的异常包裹，来自外胚层细胞，偶尔来自异常发育的神经外胚层、中胚层或内胚层（畸胎瘤）。

4、软骨瘤是骨骼系统中最为常见的良性囊肿，通常是来自于软骨内骨化所形成的骨质。它们可来自脉络丛、硬脑膜、或是蛛网膜而位于颅内的腔隙内，一般认为它们来自起源于颅骨基底部软骨结合部位的静止胚胎组织，组织学显示，软骨瘤由软骨帽和其下得骨性成分构成。

5、巨细胞瘤病理上，巨细胞瘤的大体标本质地变化较大，从质软的凝胶状到质硬的橡胶状，并合并有瘤内囊性变。光镜下，为血管基质及多面体细胞，偶尔可见多核细胞。肿瘤细胞来源不明。尽管人类尝试对此进行分级，但分级对其将来恶变的可能性没有预测价值。大约10-15%的病例会发生恶变。

6、动脉瘤性骨囊肿 动脉瘤性骨囊肿是不明起源的良性病变，由被结缔组织和骨小梁分隔的大血管间隙所构成，尽管有争议，单纯的动脉瘤性骨囊肿很可能并不是肿瘤、动脉瘤或囊肿，很可能是局部的血流动力学紊乱所引起的。病理上，动脉瘤性骨囊肿由充满血液的薄壁腔隙所构成，腔隙内无正常内皮，并有骨性分隔，有可能见到多核巨细胞。可能有骨性组织团块或纤维组织团块，或两者都有。

临床表现多发群体发生肿瘤的性质不同发病人群各异。

1、骨瘤 在原发性骨肿瘤中最常见，占到所有原发骨肿瘤的20-30%，因为其不被人重视，其实际发病率可能会更高。骨瘤常见于女孩，但也可见于男孩和老年人，女性和男性间的分布比例大约3:1。

2、血管瘤和淋巴管瘤 血管瘤占所有骨肿瘤的0.7%，最常见于脊柱，占颅骨肿瘤总数的大约10%，为第二常见原发颅骨骨瘤。血管瘤常见于40岁左右出现临床症状，女性发病率是男性2倍。

3、胚胎性颅骨肿瘤（表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤）表皮样囊肿男性较女性更常见，症状出现于20-50岁之间，真皮样囊肿男女发病机会相同，一般在儿童时期发病。

4、软骨瘤 其在颅内肿瘤中占0.5%，颅面部软骨瘤常见于20-50岁左右的女性。

5、巨细胞瘤 巨细胞瘤在骨肿瘤中约占5%，约90%累及长骨，2%在头颈部，常见于30-40岁之间。

6、动脉瘤性骨囊肿 常见于20岁左右的年轻患者，男女发病率相同。

疾病症状1、骨瘤 生长缓慢的无痛肿块，多单发，对于常见额窦骨瘤，多半会阻塞窦口，因而表现为反复发作的鼻窦炎。

2、血管瘤和淋巴管瘤 部分病人会有头疼表现，肿物增大可有搏动感，杂音和震颤少见。大部分单发。

3、胚胎性颅骨肿瘤 临床表现取决于肿瘤的部位，病变位于板障者患者主要表现为皮下肿物，偶尔有头痛症状，也有报道癫痫起病患者。眼眶部病变通常表现为无痛性眼球突出，或因眼外肌功能改变而显现出来。板障内上皮样囊肿，偶尔会侵蚀鼻旁窦，表现为张力性气颅。

4、软骨瘤 是一类缓慢生长的囊肿，因其压迫邻近结构，可以出现症状，如视力异常、眼肌麻痹和三叉神经痛等。

5、巨细胞瘤 通常表现为无痛逐渐增大的肿块，位于颞部的还有可能引起出血。

6、动脉瘤性骨囊肿 可能表现为疼痛的肿块，或是颅内病变，也可能是脑出血，症状的持续时间一般不到6个月，内板的肿物有可能导致局部神经损害和颅内压增高。

检查诊断1、骨瘤 CT或MRI上显示明确的团块状病变，中央部位不同程度地含有多种组织，对象相邻软组织没有影响，不浸润周围骨质，邻近骨髓腔也没有改变，根据肿瘤的类型不同，MRI显示为脂肪（骨髓脂肪）和纤维混杂信号。骨扫描为“热结节”。

2、血管瘤 头颅X线检查表现为蜂窝状的透光区域为小梁形式，而只有11%的病例可以见到典型的“日光放射现象”，骨内血管瘤在MRI的T1加权像上表现为等信号，而在T2加权像上表现为高信号。在CT或MRI上毛细血管瘤表现为密度或信号均匀，有不同侵袭性的软组织团块，常常来自骨外，它们可以充满与之相邻的组织分隔，包括骨。淋巴血管瘤常常表现为位于板障内的囊，其内充满液体，其影像学特点与水相似。

3、表皮样囊肿在CT上表现为与水等密度的病变，在MRI上可以区分囊肿与脑脊液，其在T1加权像上信号增强，这与其内脂质成分有关，T2加权像上信号也可能比脑脊液高，因其囊内蛋白质浓度高。弥散加权像上，表现为高信号，而脑脊液表现为低信号。皮样囊肿因为它们有腺体的分泌，所有在CT上表现为低密度，在MRI上，T1加权像内容物信号非常高，T2表现为低信号。畸胎瘤常表现为多个囊，有“脂样”或“水样”特征。实质性成分，表现为增强，而且多有钙化。

4、软骨瘤 表现为骨性基质，有软组织成分，即在CT上表现为中等密度，而在MRIT1加权像上表现多样，常为高信号，小软骨瘤的典型特点是软骨样成分呈帽状覆盖在蕈伞样的软骨基质，而并不侵犯基底的骨质。在MRI上软骨瘤影像学表现多复杂，根据肿瘤内脂肪、纤维组织、血管和矿化的数量多少而有不同。

5、巨细胞瘤 影像学常表现为非特异的溶解性病变，有体积大、单一组织的增强软组织肿物，病变可为多房结构，刺激生成动脉瘤性骨囊肿或甲旁亢性棕色瘤，表现为单房结构时，很难与巨细胞瘤肉芽肿相鉴别。

6、动脉瘤性骨囊肿 影像学表现为膨大、溶解、肥皂泡样的骨质，形成被菲薄但完整的内板和外板所包围的多叶间隙。间隙内容物很少有增强，周围骨质也不会被侵润。血管造影看，大部分动脉瘤性骨囊肿血管丰富，在MRI上显示为多分隔病变，可有液-液平面及血液降解产物。

疾病治疗1、骨瘤的治疗方法取决于骨瘤的大小和位置，对于颅骨外板的典型圆形小骨瘤常可以刮除或钻除，而保持内板的完整，大的肿瘤，尤其是来自内板的肿瘤，手术时可能需要切除整个骨板，而后颅骨成形修补颅骨缺损。

2、血管瘤和淋巴管瘤 手术是最有效的治疗方法。

3、胚胎性颅骨肿瘤 对于胚胎来源的肿瘤的治疗是采用手术切除。肿瘤切除后很少有复发，除非无法鞍区切除。

4、软骨瘤 尽管其所在的颅底部位使得几乎不可能降其完整切除，但如果可能的话仍应手术切除。

5、巨细胞瘤 治疗上采用根治性切除术，但因为颅骨的巨细胞瘤所在的位置及侵润周围骨质，常很难根治。这种情况下很容易复发，最好的治疗就是反复的手术切除。

6、动脉瘤性骨囊肿 采取手术的方法切除病变可以治愈，但有出血的危险，次全切或刮除有高达50%的复发率。如果只做部分切除，冷冻手术能降低复发率。

本词条内容贡献者为:

董慧珠 - 副主任医师 - 山西省心血管病医院 神内