[科普中国]-老年急性白血病

白血病是血液系统的一种恶性肿瘤，我国已将它列为十大高发恶性肿瘤之一。老年急性白血病患者因其群体的特殊性，在发病上有自身的特点：起病多隐匿，初始症状不典型，多伴有基础疾病，治疗中易合并感染或出血，骨髓抑制期长，死亡率高。

一、病因及相应疾病白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有：

①电离辐射：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高。

②化学因素：苯及其衍生物、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银屑病的乙双吗啉等均可引起白血病，特别是ANLL。

③遗传因素：家族性白血病占白血病的0.7%，同卵双生同患白血病的几率较其他人群高3倍，B细胞慢性淋巴细胞白血病呈家族性倾向，先天性疾病如Fanconi贫血、Down综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高。

④病毒：如一种C型反转录病毒——人类T淋巴细胞病毒-I可引起成人T细胞白血病。

⑤其他血液病：如慢性粒细胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是ANLL。

二、临床特点及鉴别诊断老年急性白血病起病较缓慢且临床多具有隐匿性的特点，临床症状并不典型。其发病属亚急性过程，临床表现为无力、头晕及低热等症状，此外患者多出现无原因性贫血，且疾病发展数月后才能被确诊，因此临床早期诊断易出现误诊和漏诊。老年人群在出现上述临床症状后，一定要进行血象和骨髓象的定期检查，以便及时作出准确的判断。

其鉴别诊断老年急性白血病为：

1、外周血常规绝大部分患者WBC增高，WBCL称为白细胞不增多白血病，WBC>10×109/L称为白细胞增多性白血病，WBC>100×109/L称高白细胞白血病。外周血涂片可见原始或幼稚细胞。大部分患者可伴有不同程度的贫血和血小板减少。

2、骨髓象骨髓细胞形态学检查是诊断AL的基础。原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%（FBA分型标准）或≥20%（WHO分型标准）。Auer氏小体见于AML，不见于ALL。结合细胞组织化学染色可进一步对AL进行分类分型。

3、细胞免疫表型根据白血病细胞表达的系列相关抗原确定白血病细胞的来源。

4、细胞遗传学和分子生物学染色体异常见于半数以上AL患者。AML最常见染色体异常为t（8；21），t（15；17），inv（16），+8，+21等；而成人ALL中最常见的是Ph染色体。APL患者可检测出PML/RARα融合基因等。

5、根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。凝血功能检查可有不同程度的异常甚至出现DIC的证据。

三、治疗原则由于机体的老化，老年白血病患者无法进行干细胞移植，其治疗仍是医学界的难点。当前，规范化化疗对老年急性白血病效果比较显著，对于60岁以下患者，治疗的完全缓解率在50%～75%之间，而5年的生存率为40%；对于60～69岁患者，完全缓解率为52%；对于70～79岁患者完全缓解率为39%，而且化疗早期的死亡率达到了30%，3年生存率仅为10%。

个性化治疗方案对于该病的治疗具有一定的疗效，例如，亚标准剂量方案、加用白细胞介素、加用细胞因子以及预激方案等[4]。当前，多数研究认为老年急性白血病化疗以提升该病的治疗效果有两种途径：①根据患者实际情况选择个体化的化疗方法；②提高患者的耐受性并降低对药物的耐受性。

当前有大量的研究结果显示：小剂量以及低血液浓度的药物能促进细胞的凋亡，从而发挥作用；持续的小剂量供给可使药物缓慢进入细胞，进而起到治疗作用，而且毒副作用小。因此，临床采用小剂量的药物对患者进行化疗治疗，能够很好地降低由药物毒副作用造成的死亡，进而相对地提升患者化疗的有效率；而且小剂量的药物在延长使用时，可能更加适合老年急性白血病的原始细胞低增长率的特点。

本词条内容贡献者为:

姚晓东 - 副主任医师 - 山西省人民医院 老年病科