[科普中国]-红斑狼疮性肾炎

红斑狼疮(SCE) 是一种侵犯全身结缔组织的全身免疫性疾病， 常累及肾脏，称狼疮性肾炎，又称红斑狼疮性肾炎。表现发热、蝶形红斑、关节痛， 如心脏、胸膜及造血系统损害，有少量蛋白尿、血尿， 抗体阳性。

一、病因及相关疾病狼疮性肾炎的病因和发病机制到如今尚未完全阐明。现如今的研究认为免疫学机制在狼疮性肾炎发病和进展中具有重要意义，狼疮性肾炎是一种免疫复合物介导性肾炎。循环中 dsDNA等抗原先与肾小球基底膜结合，或循环中抗 dsDNA 等抗体与相关抗原结合成免疫复合物沉积于肾小球，形成原位免疫复合物。T 细胞在系统性红斑狼疮的发生、发展中起着重要作用，其中 B细胞所产生的自身抗体呈 T 细胞依赖性。已证实，B 淋巴细胞是适应性免疫的主要组成部分。B 细胞在狼疮性肾炎中的重要作用依赖于其产生大量的 TNF-α、IL-6、IL-10 等炎性细胞因子及 B 细胞活化因子促进 B 细胞成熟、生存和分化为浆细胞。在中性粒细胞、单核 - 巨噬细胞、嗜酸粒细胞、血小板等炎症细胞及纤溶因子、白三烯、表皮生长因子、补体、核因子 -kB、内皮素、细胞黏附分子等炎症介质参与下发生的炎症反应。[1]

红斑狼疮性肾炎的病理分型为：系膜轻微病变型LN(I型)、系膜增生性狼疮肾炎(II型)、局灶性狼疮肾炎(III型)、弥漫性狼疮肾炎(IV型)、膜性狼疮肾炎(Ⅴ型)、严重硬化型狼疮肾炎(VI型)。[2]

二、临床表现狼疮肾炎是系统性红斑狼疮的一种临床表现，临床常表现出蛋 白尿、血尿和肾衰竭等。狼疮肾炎对患者影响非常大。狼疮性肾炎 (lupus nephritis，LN) 可作为系统性红斑狼疮的单独临床表现，也可是多系统受累的一部分。狼疮性肾炎约占系统性红斑狼疮的 60%~80%，其导致肾小管功能减退，肾小球滤过功能下降，肾脏损害后肌酐上升。

三、治疗与护理1、治疗**（1）免疫抑制剂的药物治疗**

环磷酰胺是最早用于狼疮肾炎治疗中的一种药物，属于细胞周 期非特异性烷化剂，可抑制B淋巴细胞和T淋巴细胞增殖，抑制淋巴母细胞对抗原的刺激反应，降低机体免疫球蛋白水平。以减轻对肾脏的损伤。

霉酚酸酯是常用于狼疮肾炎中的免疫抑制剂，其可选择性地对肾 系膜细胞和淋巴细胞进行抑制，而对其他细胞几乎无影响，在淋巴细 胞代谢活跃时，霉酚酸酯的作用效果十分显著，因此霉酚酸酯对亢进的体液免疫和细胞免疫有非常强的抑制作用。

硫唑嘌呤是嘌呤类似物，也是免疫抑制剂的一种，通过产生烷基化作用对SH组群进行阻断，对T淋巴细胞产生作用，抑制细胞增生，见效较慢，疗效较为稳定。

他克莫司实验室命名FK506，是现如今广泛用于临床的免疫抑制剂，对狼疮肾炎有着显著的干预作用，用于环磷酰胺或者霉酚酸酯 治疗失败的难治性狼疮肾炎也往往可收到令人满意的疗效。

咪唑立宾是新型的免疫抑制药物，较硫唑嘌呤更加安全，有研究显示，硫唑嘌呤有肝脏毒性和骨髓抑制作用，而咪唑立宾则相对安全，其用于狼疮肾炎的治疗安全性甚至高于他克莫司和霉酚酸酯。其可对难治性狼疮肾炎患者生效，对一般免疫抑制剂和糖皮质激素耐药的患者可以考虑采用咪唑立宾治疗。

（2）免疫净化

从狼疮性肾炎的发病机制来看，清除过多的自身抗体能控制疾病的发展，近年来有许多学者进行了相关研究 。免疫吸附是在血浆置换的基础上发展起来的一种血浆净化方法，能够选择性的去除 ds-DNA 抗体、IgG、抗心磷脂抗体。免疫吸附虽能在一定程度上对机体的免疫功能有一定调节作用，但不能有效阻断免疫复合物的生成。

（3）干细胞移植

有研究认为系统性红斑狼疮可能是造血干细胞异常所致疾病，一些学者尝试以自身造血干细胞移植 (ASCT) 治疗重症系统性红斑狼疮患者。有研究表明，通过运用免疫抑制剂对患者的造血细胞和免疫系统进行深层次的清除，能够重建正常的免疫系统，取得治疗效果。

2、护理**（1）饮食护理**

系统性红斑狼疮性肾炎患者常伴有低蛋白血症，根本原因为患者长时间尿蛋白指数偏高，蛋白质通过尿液流失，故饮食上应指导患者适当补充蛋白，及适当摄取维生素 B 与维生素 C。

（2）舒适环境

系统性红斑狼疮性肾炎患者抵抗力不佳，治疗期间若未进行良好控制，易出现感染。故患者居住的病房应保持空气新鲜，定时通风，室内应整洁、干净。患者病房内必须安放窗帘，避免阳光暴晒而加重患者病情。

（3）心理护理

系统性红斑狼疮性肾炎是慢性疾病，病程较长，且反复发作，加之患者多个器官受累，故会出现较多不良心理情绪，影响患者治疗效果，应对患者进行心理护理。

（4）口腔护理

口腔溃疡是系统性红斑狼疮性肾炎患者的主要临床表现之一，该症状反复发作，加之患者经常使用免疫抑制剂和激素治疗，导致病菌在口腔定植的概率上升，影响了患者的正常生活，给患者带来了极大痛苦。故使用有效方式对患者进行口腔护理具有十分重要的临床意义。

（5）并发症护理

疼痛护理：系统性红斑狼疮性肾炎患者多发关节疼痛，护士应尽量将患者关节处于功能位置，并使用热敷或理疗等方法缓解患者疼痛，防止关节受压，遵医嘱按时服药。如有需要可使用止痛药物。

水肿护理：存在水肿的患者，若程度较轻，要限制日常活动；若水肿严重，则应停止一切室外活动，卧床休息，并控制水和钠的摄入量。肾功能受损患者应实施低蛋白饮食计划，记录 24h 出入量，其中包括食物、进水、排泄量、呕吐量等。

高血压：系统性红斑狼疮性肾炎患者必须做好血压监测。血压测量要准确，以利于对患者病情的判断。高血压患者应减少钠摄入量，多卧床休息，保持情绪稳定，日常活动时动作不宜猛烈，以免发生晕厥。

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薛国芳 - 副主任医师 - 山西医科大第二医院 神经内科