[科普中国]-骨纤维结构不良

骨纤维结构不良又称骨纤维异样增殖症。临床常见的骨发育异常，占骨肿瘤样病变的38.42%，居首位，是肋骨最常见的良性病变。分为单骨型(85%)和多骨型(15%)，多骨型伴内分泌紊乱和皮肤色素沉着，为麦-奥(McCune-Albright)综合征。

病因常见疾病本病病因未完全明了，可单独累及颅骨，也可同时发生于其他骨骼，如胫骨、股骨、脊椎骨等。常见于青少年，女性患病较多。额骨、颞骨、顶骨等都可受累。由于颅骨广泛明显增厚，致头部外突畸形，常并钝痛或头痛。本病多向颅外发展，若侵及眼眶可使眼球突出，连累上颌骨可致“骨狮面”，病变在鞍区和蝶窦可致视力减退和失明，但无内分泌障碍。血中碱性磷酸酶升高。X线摄片可助诊断，本病恶性变者极少。

鉴别诊断1.畸形性骨炎：中老年多见，骨小梁增粗呈绳状，骨皮质增厚，颅骨外板呈绒毛状。

2.内生软骨瘤：多见于四肢短管状骨。囊状区见常见点状软骨钙化。

3.甲状旁腺功能亢进症：有全身性骨痛、躯干及下肢畸形、多次多发性病理性骨折等。X线检查见全身性骨质疏松、皮质骨变薄及囊状表现。常合并肾病及肾结石、血钙增高、血磷降低、血碱性磷酸酶增高。

检查有关骨纤维结构不良的X线平片诊断已积累了相当丰富的经验，国内文献亦多有报道，通常将其分为磨玻璃状、囊状、丝瓜筋状和虫蚀状，发生于头部者则以磨玻璃状、囊状和硬化型多见。而有关骨纤维结构不良MRI诊断的文献尚不多见。

1、磨玻璃状改变

这是骨纤维结构不良最为常见的特征性的X线而其内的细丝瓜筋结构均呈低信号。

2、丝瓜筋状改变

在骨纤维结构不良中比例不高，所谓的丝瓜筋状改变，可能为相对均一的纤维组织中间杂以不规则排列呈网络状的骨小梁所致，即纤维成分和骨样成分分离。

3、囊状改变

在骨纤维结构不良中较常见，尤以股骨颈多见。囊状骨纤维结构不良在X线平片表现的基础是边缘反应性的硬化缘，因中央的纤维成分和周围正常的骨结构密度差异较小。但少数病灶边缘可无硬化。

4、虫蚀状改变

于髂骨、股骨和胫骨边缘部分呈不完整的小囊状纤维缺损，边缘硬化。

治疗原则1.除非有病理骨折的危险，无症状者不需手术治疗。

2.单发性病变做手术刮除植骨，但复发率高。

3.对多发性病变以保护患肢、预防畸形发展、避免病理骨折为主。

本词条内容贡献者为:

陈崇伟 - 副主任医师 - 山西医科大学第二医院 骨科