[科普中国]-共济失调症

人体姿势的保持和随意运动的完成，与大脑、基节、小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。它分为感觉性共济失调、前庭性共济失调、小脑性共济失调和遗传性共济失调四种类型因为其病因繁多，同一种药物治疗不同原因的共济失调疗效差异很大，故现如今临床对本病的治疗缺乏有效的药物或方法。

一、病因及相关疾病共济失调的病因有小脑性共济失调、深感觉障碍性共济失调、大脑性共济失调、前庭性共济失调。

1.小脑性共济失调

(1)小脑蚓部损害：常见于小脑蚓部肿瘤，儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤多见，成人以转移瘤多见。

(2)小脑半球损害：常见于肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病等。

(3)全小脑共济失调：常见于小脑变性及萎缩等。

2.深感觉障碍性共济失调

(1)周围神经病变：常见于多发性神经炎，铅、砷、汞中毒，酒精中毒，代谢性疾病等。

(2)后根病变：常见于转移瘤。

(3)后索病变：常见于脊髓联合变性、酒精中毒、脊髓压迫症等。

(4)丘脑病变：常见于脑血管病。

(5)顶叶病变：常见于脑血管病、肿瘤。

3.大脑性共济失调

常见于大脑额叶、顶叶、颞叶、枕叶、胼胝体部等部位的脑血管病，肿瘤，炎症，外伤，变性性疾病等。

4.前庭性共济失调

常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。

引起共济失调常见的疾病有颞叶肿瘤、血管网织细胞瘤、溶血尿毒综合征、遗传性共济失调、小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病、Creutzfeldt-Jakob病、镇静安定类催眠药中毒、铅中毒、肉毒中毒等。

还有一些少见病，如少年脊髓型遗传性共济失调症、遗传性痉挛性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、共济失调毛细血管扩张症、橄榄体脑桥小脑萎缩、小脑橄榄萎缩、肌阵挛性小脑协调障碍。及一些罕见病，如遗传性共济失调、白内障、侏儒症、智力缺陷综合征。

二、 鉴别诊断鉴别诊断的检查方法为：观察病人的日常动作，如吃饭、穿衣或脱衣、解衣钮、拿东西、站立、行走等动作时肢体运动是否准确协调，若动作不精确、不协调，即应认为有共济失调。为了准确判断其程度，可进行下列体格检查：

1、体格检查**(1)指鼻试验**：嘱病人先伸直上肢，然后以其食指指触自己的鼻尖。试验时，先睁眼、后闭眼做此动作，若某侧肢体动作缓慢笨拙，手指活动时发生摇摆或颤动，且不能准确地指触到鼻尖上，为阳性。

(2)轮替运动试验：嘱病人两手做快速翻转运动，若某侧肢体动作缓慢笨拙，为试验阳性。

(3)跟膝胫试验：病人仰卧，嘱其抬高一侧下肢，以足跟置于对侧下肢膝盖上，再沿胫骨前方向下滑动，若足跟不能准确地置于膝盖上，亦不能直线地沿胫骨向下滑动，为试验阳性。

(4)描图试验：检查时病人仰卧，嘱其以足在空间中描画三角形、圆形或正方形等图形，若不能完成此项运动者，为试验阳性。

(5)昂白试验：嘱病人立正，两足并拢，双手向前平伸，于其睁眼和闭眼时，注意观察其有无摇摆或倾倒趋势。若闭眼时有摇摆或倾倒现象者，为试验阳性，又称为闭目难立征。

2、辅助检查**（1）小脑性共济失调**

应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

（2）深感觉障碍性共济失调

如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位；如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。

（3）大脑性共济失调

以脑血管病、肿瘤、炎症、外伤、变性性疾病等多见，应检查脑CT或MRI、脑电图等。

（4）前庭性共济失调

可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。

三、治疗原则同一种药物治疗不同原因的共济失调疗效差异很大，共济失调症现如今尚无特异的药物治疗。以治疗原发病为主，给予相应的对症治疗。还有一些针灸疗法。

本词条内容贡献者为:

刘毅 - 主任医师 - 山西省人民医院 神经内科