又称“毛母质瘤”。是由表皮毛母细胞发生,含有嗜碱性细胞和影子细胞。这种肿瘤发生于任何年龄。病变在真皮深层或下层,有结缔组织构成的包囊,在早期损害内部较多的嗜碱细胞,到晚期主要为影子细胞,钙质沉着常成片出现于影子细胞内。其损害为单发的皮下软骨样硬肿物,呈圆形,边界清楚,表面皮肤可正常或稍有暗紫褐色的色素沉着,手术切除。
一、病因:钙化上皮瘤由Malherbe于1880年首先报告并命名,1961年Forbis和Lhelwig又将其命名为毛母质瘤,认为其来源于毛囊的外根鞘。β-环链蛋白、APC基因、bcl-2基因及Wingless途径于毛囊发育及生长周期密切相关,有研究表明这些基因及信号传导的异常时钙化上皮发生的重要原因。
二、鉴别诊断:(1)病变源于毛囊,因此毛发覆盖处皮肤均可发,笔者研究病例多位于头颈面部,与文献报道头颈面部多发一致。本组全部病例超声显示均位于皮下脂肪层内紧邻皮肤,提示病变位于真皮下层、皮下脂肪层,与其组织源于真皮向皮下脂肪层生长相对应。
(2)病理钙化、骨化是钙化上皮瘤的特点。Hwang的研究中,钙化上皮瘤超声图像中点状强回、声与病变病理钙化、骨化相对应。本组例病灶中超、声显示全部出现了不同程度钙化。钙化特点与Choo报道病例钙化特点一致,多表现为点状强回声,后方无明显声影。其他报道亦可出现浅表弧形或线性钙化。Kaddu等认为钙化上皮瘤最终会钙化和或骨化形成无上皮成分的结节而停止发展。因此推断,随着病情的进展,超声检査中提示出的钙化程度会加重。
(3)超声表现肿瘤多为类椭圆形,边界清晰,部分周边可见完整低回声晕环。这种低回声的晕环,组织学提示为肿瘤的结缔组织鞘。有些肿瘤周边可见高回声,可能是由于肿瘤引起的瘤体周边异物性炎症反应所致。本组病例中肿瘤周边尚未发现这种炎症反应相关性高回声。
⑷彩色多普勒血流显像:本组病灶内、病灶周边显示血流信号病例与未显示血流信号病例数相近。组织学上血管分布于细胞岛外围间质内。Worstman的研究病例中肿瘤可见丰富血流,最高流速可达24cm/s。
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王晓兰 - 主任医师 - 太原市妇幼保健院 妇科