表皮样囊肿,又称角质囊肿、毛囊漏斗部囊肿,起源于具有分化潜能的上皮细胞,囊壁覆角化上皮。该病多发于青壮年,是一种良性肿瘤,罕有恶变,多见于面部、颅内、颈部、躯干、阴囊、睾丸等部位,发生于肛周较少见。
一、病因及常见疾病:表皮样囊肿又称为角质囊肿,系胚胎发育3~5周神经沟形成神经管时,来源于神经嵴的外胚层细胞异位残留包含于神经管内,这些残留的上皮成分成为日后发生表皮样囊肿的病理来源。病因多为毛皮脂腺毛囊周围的炎症及穿透真皮将表皮或附属器上皮植入的损伤或手术等。
患者早期多无明显症状,该病一般病程较长,进展较为缓慢,一般无明显疼痛,病变肿物持续逐渐增大。随着肿物逐渐增大,表皮样囊肿可破裂,继发感染或者钙化
二、鉴别诊断:临床上若发现肛周有巨大包块,有波动感,患者以坠胀为主症,无明显高热,血常规检查白细胞、中性细胞比例无显著异常者,要高度怀疑囊性疾病的可能性。
肛周囊肿有明显症状时,其囊肿体积多较大,内容物为囊液,可达数百毫升。囊液以囊壁分泌物为主,多为红褐色,质地清稀,呈水样,伴细菌感染时呈黏稠脓液。
本病的皮肤损害为单发或多个,多发者甚少见。呈圆行隆起的有弹性肿物,直径约为0.5~5.0cm,表面皮色正常,或光滑发亮,可移动,有波动感,通常为单发性囊肿,位于真皮内,囊壁由表皮组织构成,早期可见数层麟状细胞和粒层细胞,内容物为角质蛋白和乳酪样脂肪。
表皮样囊肿的诊断以病理诊断为金标准,其光镜下可见:肿物表面被覆复层鳞状上皮,且上皮明显角化,可见囊腔,腔内有大量均质红染无结构的角化质,即可诊断为该病。
三、检查:(一)B超:
多为椭圆形,均匀的低点状回声且内部无血流信号,多数伴后方回声增强,伴发感染时则回声不均匀,呈现无回声或增强回声,而发生于睾丸部分的表皮样囊肿有典型的“洋葱皮”样、“漩涡”样、“螺纹征”表现。
(二)MRI检查:
表现为T2加权可见增强信号,应用造影剂后信号无增强。
表皮样囊肿影像特点:肿块边界清晰,有包膜,内部可见管道样结构,似“葱皮样”压迫后有变形,并可见肿块内液体流动,放松后复原,但对病程长、液体黏稠或伴肉芽肿性炎症的囊性肿物易误诊为实质性或囊实性肿块,肿块内一般无明显血流信号,需与皮脂腺囊肿、肛周脓肿、皮脂腺瘤、纤维瘤等相鉴别。
四、治疗原则:发生于肛周的表皮样囊肿存在破裂、继发感染的可能,无论有无临床症状,均建议手术治疗,且强调肿块切除的完整性以降低复发率。
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王永刚 - 副主任医师 - 山西省人民医院 肛肠科