系肝静脉的主要属支之一。此静脉沿肝中裂行走,肝右前叶和左内叶静脉回流至此静脉,而后注入肝静脉。
1、肝中静脉的生理学解剖:肝中静脉为收集肝左内叶(Ⅳ段)和右前叶(Ⅴ、Ⅵ段)范围的静脉血的主肝静脉。其位于正中裂(主门裂)的上半部,由左、右两根会合而成。会合点多在门静脉分叉点下方1~2cm处偏左侧(占66.6%左右)。其右根为肝中静脉的延续,较左根稍粗,收集Ⅴ段的静脉血;有时其分出右后叶下段支回收Ⅵ段静脉血。左根回纳左内叶下段(Ⅳ段)的静脉血。肝中静脉的前壁及两侧壁有不少属支汇入,它们分别来自左内叶(Ⅳ段)上部和右前叶上部(Ⅷ段)的静脉,其中注入右壁的一支较为粗大且恒定,称肝中静脉右上支,即Ⅷ段支。
2、肝静脉阻塞症:肝静脉阻塞的病因多种多样。许多病例合并可能为亚临床性的真性红细胞增多症或其他的骨髓增生性疾病。本病合并腔静脉隔膜、右心衰或缩窄性心包炎、引起肝静脉阻塞的肿瘤、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞(Behcet)病、腹部闭合性创伤、应用避孕药和妊娠等。某些病例可查出潜在的血栓形成的倾向(例如V因子Leiden突变、蛋白C或S或抗凝血酶缺乏、抗磷脂抗体、或狼疮性抗凝物质)。有些细胞毒性药物和双苄基异喹啉类生物碱(pyrrolizidinealkaloids)可引起临床表现类似Budd-Chiari综合征的肝静脉阻塞性疾病(终末小静脉阻塞),该病常合并心肺和肾功能衰竭,常见于实施过骨髓移植的病人,特别是那些在移植前用环鳞酰胺、硫唑嘌呤、卡氮芥、白消安、依托泊苷(etoposide)、化疗或大剂量放疗期间有转氨酶升高或发热的病人。
临床表现有肝大并有压痛、黄疸、脾大和腹水。晚期病例可出现曲张静脉破裂出血和肝昏迷。影像学检查可见肝尾状叶肥大,因为尾状叶的静脉回流不受影响。筛查的方法首选多普勒超声检查,查出肝静脉或下腔静脉血栓形成的灵敏性为85%。腔静脉造影可以清楚显示腔静脉隔膜和堵塞的肝静脉。经皮肝穿刺活检常可显示特征性的肝小叶中央静脉淤血。
对于有腹水的病人,应限水限盐,并应用利尿剂。应找出引起Buddi-Chiari综合征可治疗的原因。及时诊断和治疗潜在的血液系统疾病,可以避免外科手术。有可能需要实行减压手术(肠系膜-下腔或肠系膜-心房分流术)来缓解持续的肝脏淤血。对于某些病例,实行经颈静脉或肝门体分流术是可行的。对于放置了血管内金属支架、有下腔静脉隔膜的病人,适合行球囊血管成形术。少数情况下,对于急性肝静脉血栓形成在2周之内的病例,可试行溶栓治疗。对于肝硬化和肝细胞功能不良的病人,可考虑肝移植。病人常需要终生抗凝治疗,同时还应治疗潜在的骨髓增殖性疾病。
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王艳 - 副主任医师 - 山西医科大学第一医院 感染病科