[科普中国]-腹膜肿瘤

腹膜由单层间皮细胞及少量结缔组织构成。腹膜疾病主要包括肿瘤性病变及炎性病变。腹膜肿瘤性病变可细分为腹膜原发肿瘤及腹膜继发肿瘤。腹膜继发肿瘤的发病率远高于腹膜原发肿瘤。腹膜继发肿瘤包括腹膜癌性转移、腹膜假性黏液瘤、腹膜淋巴瘤及腹膜肉瘤性转移。

病因及常见疾病腹膜原发肿瘤还包括上皮来源肿瘤、平滑肌来源肿瘤及来源不明的肿瘤等。上皮来源的原发腹膜肿瘤包括腹膜原发浆液性癌和腹膜原发浆液性交界性癌。平滑肌来源的腹膜原发肿瘤指播散性腹膜平滑肌瘤病，为少见良性病变，常意外发现于患有子宫肌瘤的育龄期女性。来源不明的肿瘤包括间变性小圆细胞肿瘤和实性纤维瘤，前者为极罕见的具有高度恶性的软组织肉瘤，常发生于青少年或年轻男性，多位于腹盆腔；后者发生于腹膜者极罕见。

腹膜继发肿瘤：

1.腹膜癌性转移（peritonealcar cinomatosis，PC）：PC是最常见的弥漫性腹膜疾病。其原发瘤常位于卵巢、胃、结肠、胰腺、膀胱、子宫，恶性黑色素瘤、乳腺癌及肺癌也可转移至腹膜。种植性腹膜转移最常累及的部位依次为：子宫直肠陷窝（50%以上）、肠系膜（40%以上）、乙状结肠系膜（约20%）、右结肠旁沟（约18%）、左结肠旁沟。

2.腹膜假性黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）：PMP是由于分泌黏蛋白的良性或恶性肿瘤破裂致腹腔内大量黏蛋白性腹水积聚及再分布引起。PMP主要累及膈腹膜及大网膜，肠道浆膜面极少受累。它最常起源于阑尾肿瘤，偶可起源于卵巢、结肠、脐尿管、胰腺等器官来源的肿瘤。根据其临床发展过程和组织病理学表现，PMP分为3型，即播散性腹膜黏液腺瘤（disseminated peritoneal adenomucinosis，DPAM）、腹膜黏液癌（peritoneal mucinous carcinomatosis，PMCA）和兼有DPAM和PMCA混合特征的中间型（PMCA-I/D）。正确诊断PMP的必要性在于手术切除病灶可以延长病人寿命。

3.腹膜淋巴瘤（peritoneal lymphomatosis，PL）：结外淋巴瘤累及腹膜的情况很少见。累及腹膜的淋巴瘤以非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）最常见。

4.腹膜肉瘤性转移（peritoneal sarcomatosis，PS）：肉瘤是由原始中胚层分化而来的组织起源的恶性肿瘤，可发生在多个解剖部位，其组织学及生物学特点因发生部位不同而异。肉瘤累及腹膜腔的情况极为少见。PS最常见于胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤，21%～45%的胃肠道间质瘤可转移至腹膜，其转移途径被认为是通过侵犯浆膜层种植转移至腹膜。

鉴别诊断腹膜继发肿瘤的共同影像表现有腹膜增厚、网膜结节或网膜饼形成、腹水等，但4种腹膜继发性肿瘤的治疗及预后不一。PC最常见，有原发瘤病史者出现上述影像表现应首先考虑该病；腹水以低密度为主时，应考虑到假性黏液瘤及黏液性癌腹膜转移；出现脾大、淋巴结肿大、肠系膜肿块时，应考虑到腹膜淋巴瘤；PS极为少见，其转移结节常边界清楚，一般不伴腹水及淋巴结肿大。腹膜继发肿瘤还应与腹膜原发肿瘤、腹膜感染性疾病相鉴别。

检查腹膜肿瘤可进行超声、CT、MRI等影像检查。超声检查由于其方便、无创等特点而成为腹膜肿瘤性病变有效的诊断手段之一，可显示不明原因腹水患者腹膜回声、形态、厚度情况，行超声引导下腹膜穿刺活检能明确诊断。腹水在超声诊断中起着重要的作用，除了提供良好的透声能使腹膜的各层清晰显示以外，亦能起到提示性诊断的作用。

治疗原则1.手术治疗。

2.化疗：给予腹腔化疗。

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宋翔 - 副主任医师 - 山西医科大学第二医院 肿瘤