[科普中国]-肺动脉闭锁

一种较少见的严重先天性心脏畸形。基本病变是肺动脉瓣、肺动脉干或其分支闭锁，但以肺动脉瓣膜闭锁多见。根据有无室间隔缺损可分为室间隔完整的肺动脉闭锁和并发室间隔缺损的肺动脉闭锁两类。本病患儿在出生后均有发绀，多在婴儿期死亡。幸存者多并发有心内畸形。

病理学和病理生理学1.肺动脉瓣闭锁，室间隔完整，心房之间交通(或者ASD，或者卵圆孔未闭)，和PDA为生存所必需。

2.右室大小可变并且跟幸存率相关，根据右室发育可分为3型。

Ⅰ型：亦称三结构型，右室腔的三部分(流入道部、肌小梁部，漏斗部)都存在，右室接近于正常大小。

Ⅱ型：亦称二结构型，流入道部和漏斗部存在，但无肌梁部。

Ⅲ型：亦称单结构型，只存在流入道部。在第三型中，右室较小，几乎总是存在冠状窦状隙，所谓冠状窦状隙，是指肌小梁部的异常血管与冠状动脉相沟通，由于右室流出道梗阻，形成右心室高压，右室肌小梁部血管窦一直保持开放，尤其在心脏收缩期，大量血液经血管窦，冠状动脉进入主动脉，形成右向左分流。

室间隔完整的肺动脉闭锁的三个类型。A：正常右心室。B：Ⅰ型：表示右心室的三部分(流入道部、肌小梁部、漏斗部)均存在。C：Ⅱ型：只存在流入道部和漏斗部。D：Ⅲ型：右室只存在入口部。

3.右心室高压常常通过扩张的窦状隙血管血液向左或右冠状动脉分流而得以减压，经常存在三尖瓣返流，窦状隙的大小及多少跟右室压成正比，而跟三尖瓣返流量成反比，近端冠状动脉梗阻的病例，外科手术死亡率很高。

4.病理生理相似于三尖瓣闭锁，右房将体静脉回流血液分流到左房，右房肥厚扩大，左房、左室同时接受体静脉和肺静脉的回流血液而因此扩大，肺血流的多少依赖于PDA是否开放，出生后PDA闭合则导致死亡。

鉴别诊断二维超声心动图和彩色多普勒检查对诊断很有帮助。心导管造影示右心室出口呈盲端与肺动脉无直接交通，可以确诊。

检查X线平片：心脏在出生后迅速增大，以合并三尖瓣关闭不全者更甚。两型均有右心房与左心室增大，左心房也轻度增大，主动脉升弓部扩张，肺血管纹理显著减少。肺动脉段心腰部凹陷或平直，心脏阴影多近似靴形。出生后早期心脏呈进行性增大，主动脉扩张，肺动脉段凹陷，肺血管纹理显著减少为本病平片诊断要点。心电图示心房扩大。电轴左偏或左心室肥厚反映右心室缩小；右心室扩大者可见右心室肥厚。右心室造影对显示右心室结构优于静脉心血管造影。在右心室流出道瓣膜水平完全阻塞。右心室腔缩小并可显示心肌的窦状隙。如右心室不小或扩大者，常可见三尖瓣关闭不全。自静脉或右心房造影，于心房水平可见右向左的分流，左侧心腔及主动脉早期显影，其后部分血流经动脉导管进入肺动脉。

治疗原则本症可以进行手术治疗，若右心室和三尖瓣发育良好，以Rastelli手术为首选。若右心室和三尖瓣发育不全，则可选用改良Fontan手术或全腔静脉-肺动脉连接术。

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张焕萍 - 主任医师 - 山西医科大学第一附属医院 呼吸内科