[科普中国]-肺动静脉瘘

又称“肺动静脉瘤”、“肺血管扩张症”、“毛细血管扩张症伴肺动脉瘤”。肺内动、静脉直接交通的先天性血管畸形。可单发或多发，下叶较上、中叶多见。右向左分流量较大时临床可出现紫绀。并可在相应部位听到收缩期或连续性杂音。血管扩大迂曲或形成海绵状血管瘤。肺动脉与静脉直接相通形成短路。患者多为中年，偶尔有咳血。治疗方法为手术将病肺作肺叶切除术。

病因及常见疾病本病为先天发育过程中，肺循环动静脉间保持毛细血管吻合支，逐渐扩大成为动静脉瘘。可单发，亦可多发(20%)，双侧性者占10%。约50～60%病例合并有遗传性出血性毛细血管扩张症，可发生在一个家族；但在遗传性出血性毛细血管扩张症患者中有肺动静脉瘘者仅6%。

鉴别诊断胸片显示边缘不太规则的圆形阴影，在透视下作Valsalva手法(用力呼气，屏气关闭声门以增加胸内压)可见包块阴影增大；作Muller手法(呼气时声门关闭，再强力吸气以产生胸内负压，使胸腔内血管充血)则可见包块阴影缩小。肺血管造影可以确诊。

静脉压与血氧测定、动脉扫描、多普勒超声波及选择性动脉造影有助于诊断。

检查胸部X线检查显示的肺动、静脉瘘之阴影可分为3种类型：结节型、团块型和弥漫型，其中以团块型较为多见。阴影旁常可见有引流的血管影，体层摄影显示更为清楚。透视可见局部瘤体有扩张性搏动，且大小可略有改变。弥漫型则显示肺血管纹理增多、紊乱或扭曲。肺动脉造影能直接显示动、静脉瘘之瘤体和引流血管，其中肺静脉提前显影。

治疗原则肺动静脉瘘的治疗方法主要有手术和介入栓塞两种。手术治疗主要适用于有症状、分流量大和伴有出血性毛细血管扩张症的单发肺动静脉瘘，和病变局限于一个肺叶或一侧肺脏的多发性肺动静脉瘘，以及瘘囊进行性扩大者。介入栓塞主要用于双侧小病灶、不适合手术治疗的多发病灶，尤其适合只有单一供血动脉支和回流静脉支者。

1.手术切除：手术治疗原则是在最大限度保留正常肺组织的同时，彻底切除肺动静脉瘘，以防术后复发。术式可根据肺动静脉瘘的类型、部位和范围选择肺楔形切除、肺段切除或肺叶切除。一侧多发性肺动静脉瘘，只要心肺功能允许，也可选用全肺切除术。

2.介入栓塞：通常是对肺动静脉瘘的供血动脉行栓塞术。经股静脉穿刺，在电视透视下做选择性肺动脉插管，把带有不锈钢卷的微小栓子精确地放在肺动静脉瘘的供际血动脉内，引起凝血块而不影响正常肺动脉。优点是栓塞创伤小，可反复进行。但缺点是效果不确切，偶尔可并发体循环栓塞或误栓塞正常肺动脉。

本词条内容贡献者为:

张焕萍 - 主任医师 - 山西医科大学第一附属医院 呼吸内科