[科普中国]-儿童类风湿关节炎

儿童类风湿性关节炎是2001年国际风湿病联盟儿科委员会对儿童时期(小于16岁)以慢性关节滑膜炎为特征的、并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮肤、肌肉、肝、脾、淋巴结的一种常见的结缔组织病的统称。儿童类风湿性关节炎年龄较小的患儿常先有持续不规则发热，其全身症状较关节症状更为明显。幼年特发性关节炎国外发病率为113/10万，占全部风湿性关节炎的5%。

一、病因：此病病理改变以关节病变为主。呈慢性非化脓性滑膜炎。早期关节滑膜充血，水肿。伴有淋巴细胞及浆细胞浸润。滑膜积液增多，滑膜增生形成绒毛状突出于关节腔中。滑膜炎继续进展，进入晚期。滑膜绒毛状增生波及关节软骨。并形成血管翳。软骨可被吸收。软骨下骨被侵蚀。随之关节面相互粘连，关节腔为纤维组织所代替。引起关节强直、畸形或半脱位。

儿童类风湿性关节炎很少发生关节破坏。胸膜、心包膜及腹膜可发生非特异性纤维素性浆膜炎。类风湿性皮疹的组织学改变为上皮下小血管炎。此病病因现如今尚未完全清楚。在发病机理上一般认为与免疫、感染及遗传有关。似属于第Ⅲ型变态反应，造成结缔组织损伤。可能由于微生物(细菌、支原体、病毒等)感染持续地刺激机体产生免疫球蛋白。血清IgA，IgM，IgG增高。部份病人抗核抗体滴度升高。病人血清中存在类风湿因子，它是一种巨球蛋白，即沉淀系数为19S的IgM，能与变性的IgG相互反应，形成免疫复合物。沉积于关节滑膜或血管壁，通过补体系统的激活。和粒细胞、大单核细胞溶酶体的释放。引起炎体组织损伤。患者血清及关节滑膜中补体水平下降，IgM、IgG及免疫复合物增高。提示本病为一免疫复合物疾病。另外尚有细胞免疫失衡。外周血中单个核细胞中B淋巴细胞增多；白细胞介素IL-1增多。而IL--2减少。也参与发病机理。现如今发现不少关节炎型病儿中与组织相容性抗原HLAB27相关。认为染色体基因遗传起一定作用。

二、X线诊断：组织肿胀：软组织梭性肿胀是本病常见表现，其程度不一，有时可见非对称性偏心性软组织肿胀；②骨质疏松：临关节部弥漫性骨质减少，还可在干骺部出现带状骨减少透亮区，易见于股骨远端、胫骨近端及尺桡骨远端；③关节间隙变化：关节间隙变窄，往往是晚期关节改变，骨质疏松合并软组织肿胀但没有软骨或骨破坏是儿童类风湿关节炎的重要X线表现；④骨质侵蚀：骨质侵蚀多分布于关节边缘部，也可以扩展至整个关节面，可造成整个关节面不规则，多见于腕骨及跗骨关节面。儿童类风湿关节炎的上述表现与成人类风湿关节炎相似，然而有一些表现几乎为儿童型病变病理单一性影像特征，如①骨膜炎：关节囊及临近骨膜的炎症和慢性充血是骨膜反应的成因，常见于指、掌、跗骨的近侧关节部位。②骨骺变形：软骨尚未破坏前就可以出现骨化中心疏松、增大、变小或密度不均匀增高，以桡骨远端骨骺变形为著，有时可见近侧指(趾)骨基底部因受掌骨头或跖骨头的压迫而出现骨化中心杯口状凹陷。③关节强直：强直不仅可发生于腕，也可发生于指间关节，颈椎关节突关节融合也为特征性的表现。④生长异常：骨骺部位的受累常导致生长板的愈合，生长板，也可突然使骨生长加速。

三、鉴别诊断：①化脓性关节炎：本病与化脓性关节炎均有发热、关节肿痛、关节积液，但化脓性关节炎多为单侧关节受累，很少侵犯两个以上关节，而JRA可以同时有多个关节受累。两者都可有关节边缘部骨侵蚀或囊样骨质破坏，但化脓性关节炎骨侵蚀的边缘模糊不清，而JRA骨侵蚀边界常常锐利清晰。②关节结核：本病常常累及单一关节，多关节受累少见。关节间隙变窄及骨性关节面破坏(以月计算)较JRA(以年计算)迅速，关节结核还可能合并窦道及死骨形成也不同于JRA。③血友病：血友病性关节炎与JRA尤其是单一关节受累者的鉴别较困难。两种疾病都有关节周围软组织肿胀，软骨下骨不规则侵蚀，关节间隙变窄及骨生长障碍。膝、肘、踝部的X线变化，两者都可能是相同的，但血友病性关节炎不如JRA易累及多关节及手足小关节明显受累。此外，血友病性关节炎由于关节腔内反复出血，含血铁黄素沉着，引起关节滑膜增厚，因此关节囊密度较高。④特发性多中心性骨溶解(IMO)以发病于婴儿或小儿多发关节破坏为特征，常导致手足畸形，骨质疏松及进行性骨溶解而与JRA相似。在组织学上，IMO的滑膜及关节软骨表现正常，但可见纤维组织增生。在临床上有创伤性关节炎症状与体征，但缺少系统性疾患的全身症状或活检组织的炎症性变化，都有别于JRA。

本词条内容贡献者为:

许珂 - 主任医师 - 山西大医院 风湿免疫