[科普中国]-多形性胶质母细胞瘤

又叫胶质母细胞瘤，是成人常见的中枢神经系统恶性神经上皮性肿瘤，在神经上皮性肿瘤中占22.3%，有报道占颅内肿瘤的10.2%。

一、病因及常见分类：GBM是由星形细胞瘤恶变而来，是星形细胞瘤中恶性程度最高的类型。GBM一般被认为是星形细胞瘤、混合性星形少突细胞瘤、少突胶质细胞瘤进行性间变的表现，为分化Ⅳ级的星形细胞瘤。这一变化时间长短不一，但可能相当短。伴有分化好的胶质瘤成分被称为继发性胶质母细胞瘤，不伴有分化好胶质瘤成分的被称为原发性胶质母细胞瘤。原发性GBM可来源于生长过于迅速的分化好的胶质瘤，也可来源于伴有星形及少突胶质细胞分化倾向的Denovo原始肿瘤。少见的变异型GBM可分为巨细胞性胶质母细胞瘤、富脂质上皮样胶质母细胞瘤及胶质肉瘤三型。

二、鉴别诊断：临床表现多为头痛、抽搐及精神症状等，肿瘤生长迅速，高度恶性，病情进展一般较快，平均存活期约12个月。GBM的细胞学特点为瘤组织内见到明显坏死灶，周围瘤细胞呈栅栏状排列，间质内小血管明显增生呈花蕾状、肾小球样，或形成弯曲长带状，瘤细胞常呈多形性，易见异形多核巨细胞，习惯上常称为多形性胶质母细胞瘤。免疫组化标记常以GFAP(+)为基础，波形蛋白(Vimentin)(+)多提示瘤细胞分化较差，EMA、细胞因子(CK)(+)多提示瘤细胞上皮样化生。GBM主要位于大脑半球的白质内，常侵犯额、颞、顶叶，枕叶较少见，基底节和胼胝体常受累，瘤组织可以经胼胝体侵犯对侧大脑半球呈S形生长，或是经胼胝体在两侧大脑半球深部呈蝶形生长，丘脑的GBM也不少见。小儿和青年人的脑干胶质瘤大多转变为GBM，小脑内GBM十分少见。由于肿瘤细胞高度间变和不成熟性、新生血管结构不良、血栓形成等原因，所以常有广泛退变出血和坏死，因此肿瘤具有多形性的特征。

GBM的生长特性：①可沿白质中的神经束伸展至深处，例如额叶肿瘤可沿额顶束生长至同侧顶叶，沿钩束生长至同侧颞叶，甚至可沿胼胝体生长至对侧大脑半球；②多中心性生长，有4.9%～20%的GBM由几个似乎独立的瘤中心组成，各个瘤中心常聚集在一起，有时在肿瘤主体附近可见卫星灶。

本词条内容贡献者为:

赵辰生 - 副主任医师 - 山西省心血管病医院 神内