[科普中国]-多发性肾囊肿

多发性肾囊肿并不是一种独立的病，一般情况下，它或属于多囊肾，或属于单纯性肾囊肿。从它的囊肿数目、家族史、肾外表现、发病年龄、病史资料、囊肿所处位置等可以判断它的归类。

概念多发性肾囊肿是指肾囊肿数目超过2个，并无尿液潴留于肾内。囊肿多为单侧发病，当直径小于5厘米。对人体无任何影响，一般都是在体检或住院时发现。只有当囊肿直径大于5厘米，并有腰酸背痛等症状时，才考虑治疗，主流方法是后腹腔镜下肾囊肿去顶术(剪除顶部囊壁放出囊液)。

比较可靠的方法有X线造影、肾脏B型超声检查、放射性核素扫描及CT检查。在多发性肾囊肿时，泌尿系X线造影可能见到肾盂、肾盏受压变形，但边缘光滑，无破坏。

多发性肾囊肿不是肿瘤，但极易与肿瘤相混淆，因此多发性肾囊肿与肾恶性肿瘤的鉴别十分重要。二者的鉴别方法可用肾实质性断层造影或肾动脉造影。

病因病机：多发肾囊肿可以是先天的（胚胎时期形成），可是创伤、炎性、肿瘤等引起。

囊内容物：多发肾囊肿内是体液（似血浆），其中含红细胞等。

并发症及危害：多发肾囊肿一般不会出现高血压、肾功不全等。

预防：多发肾囊肿控制或缩小囊体，较小者可消除。

病因多发性肾囊肿的病因与多发性肾囊肿的原因:多发性肾囊肿多由先天遗传或后天失养，肾气受损，络脉不和致肾囊血水内聚的内脏囊类疾病。多发性肾囊肿是先天性的，但早期并无任何症状，有的病人在20-30岁出现症状，大多数在40-50岁时出现症状。根据医生的经验，症状出现的年龄越轻越不好。

①预防受凉感冒，避免劳累。

②避免使用肾毒性药物，如需用药，应在专科医师指导下进行。

③有阳性家族史者，可于妊娠期间行分子遗传学检查，如诊断明确，及早终止妊娠。

多发性肾囊肿是一种遗传性肾脏疾病，常见的是常染色体显性遗传型，一般到成年才出现症状，又称为成人型。大多数在20-40岁出现症状，常在体检时被发现。

避免剧烈的腰腹部运动，肾脏肿大明显时避免腰带过紧，以防囊肿破裂。

积极控制高血压：对保护肾功能具有重要作用。

积极防治尿路感染：多饮水，勤排尿;尽量避免导尿和其他尿路器械检查。此外，女性患者，洗澡宜淋浴;注意外阴部卫生;性生活前口服PPA1～2片，事后立即排尿并清洗外阴。

常见病因及好发人群肾囊肿属于后天性疾病。一般见于中老年，系人体衰老所致。

鉴别诊断多囊肾在超声检查中除可见到许多大小不等的囊肿样改变外，主要特点是肾脏不同切面上均可见到肾脏外缘不光滑，呈小波浪纹样形状，肾脏体积均匀增大，偶见个别囊肿凸起肾表面，双侧同时发生病变。

多发性肾囊肿，在超声检查，可见到多个大小不等肾内和肾表面囊肿。肾脏体积不均匀增大，囊肿部分凸出肾表面，正常肾外缘光滑清晰，单侧或双侧发生病变。

重度肾积水，在超声检查时易将积水扩张的肾小盏视为囊肿，尤其在肾皮质变薄时更容易混淆。肾脏体积均匀增大，多是大的液性暗区，肾脏边缘呈大波浪纹样形状。一侧病变为主，部分患者可发现引起梗阻的病因。

症状常见的疼痛位于胁腹及背部，通常呈间歇性钝痛，当出血使囊壁扩张时，可发生突发性剧痛。胃肠道症状偶可出现，而疑为流水作业化性溃疡或胆囊疾病，患者可自行发现腹部包块，尽管如此大的囊肿少见，当囊肿发生感染时，患者常诉胁腹疼痛，全身不适并有发热。

体征体格检查多为正常，偶于肾区可触及或叩及一包块。若囊肿发生感染时，胁腹部可有压痛。

实验室检查尿液分析多呈正常。镜下血尿罕见。肾功能检查也正常，除非囊肿为多发性或双侧性的（罕见）。即使一侧肾脏表面广泛破坏，对侧肾也可因代偿性肥大而维持总肾功能正常。

肾脏超声检查在采取非侵入性诊断技术来鉴别肾囊肿和实质包块时，超声检查占有很大比例。当超声检查发现符合囊肿的影象时，就可在超声影象监视下，穿刺囊肿并抽吸囊液。

X线检查在腹平片中常可见到肾影中有一部分膨大或其上有一包块压迫。囊肿的重量或位置可引起肾脏扭转导致肾轴异常。有时在肿块边缘可见到条纹状钙化影。排泄性尿路造影可确诊。在静脉推注造影剂后1-2分钟摄片中，可见肾实岳血管密度增高，而囊肿占据的部分则不会，因为其中没有血管。

尿路造影连续摄片显示有包块存在。囊肿周围的一个或数个肾盏或肾盂常因凹道或弯曲，而变得增宽、变平甚至管腔消失。斜位或侧位片也是有助于诊断，当包块占据了肾下极，输尿管上段便会向脊柱移位，肾脏本身也会发生旋转。通过可透射线的囊液可以看到腰大肌。当常规尿路造影不能有效区分不透光的肾实质时，肾断层X线摄影术可增大有血管的实质与囊肿的对比度，偶见肾实质肿瘤也有相对无血管，从而易与囊肿相混淆。

少数情况下，囊肿壁也可发生肿瘤，因此有必要作更进一步的鉴别诊断检查。

治疗方法在临床上肾囊肿的治疗需因人因病情而异。对于小的肾囊肿，无症状时不需要做任何治疗，但要活期复查，察看囊肿能否持续增大。无症状的患者应常常实行尿液检验，包括尿惯例、尿培育，每半年至一年实行一次肾功能检验，包括内生肌酐清除率。由于感染是肾囊肿好转的紧要原因，因此若非非常必要，不必实行尿路创伤性检验。

肾囊肿的治疗方法较多，穿刺治疗和保守肾囊肿消肿方治疗。肾囊肿穿刺治疗作用不大，不仅易于感染，易于复发，而且经观察也不能延缓肾功能损坏的发生。肾囊肿的治疗手术切除囊肿也不是一件容易的事，因为肾表面的囊肿可以切掉，但要切掉埋在肾脏深部的囊肿就相当困难。肿物较大且有恶变可能时，可以进行手术探查，如果证实为良性囊肿，可将肾表面的囊壁切除，边缘用肠线与肾实质连续缝合，残留囊壁涂以碘酊。

治疗原则临床上对于囊肿直径小于5cm，可以定期B超随诊，观察其大小、形态以及内部质地的变化。而对于直径大于5cm或合并有并发症的囊肿则主张手术治疗。传统的治疗方法有开放性囊肿去顶术和囊腔内穿刺注入硬化剂治疗，前者治愈率可达100%，但是手术创伤大、恢复慢，而后者易于复发，治愈率不足50%。随着腹腔镜手术的高速发展，愈来愈多的一些泌尿外科传统开放手术朝微创转变。而后腹腔镜肾囊肿去顶术相对要简单。

多发性肾囊肿的护理精神、心理护理：即中医所说的调养情志，由于肾脏疾病病程绵长，且易于反复，患者思想包袱较重,因此了解并鼓励病人说出自己的思想顾虑很重要，鼓励病人胸怀开阔，思想放松，避免消极悲观，更不要钻死胡同，学会调养情志，树立战胜疾病的信心，使病体早日康复。

促进身心休息：如肾性高血压者应定时测血压，根据血压变化情况增加卧床休息时间。

合理的膳食：饮食方面应根据每种疾病的情况对患者进行具体的饮食指导，如肾功能不全时，应提高热量（以糖为主），优质低蛋白饮食，限进液量，保持水平衡。

日常生活中注意事项：

一般事项：避免剧烈的体育活动和腹部创伤，肾脏肿大明显时应避免腰带过紧，以防囊肿破裂。

控制高血压：在保护肾功能中起决定性作用。首选血管紧张素转换酶抑制剂，其他降压药如钙离子拮抗剂、血管扩张药和β受体阻断剂。具体应用参考本书有关内容。

积极防治尿路感染：多见于女性，防治方法参考本书尿路感染有关内容。

控制好并发症：多囊肾的并发症前面已经描述，主要是（1）囊肿的破裂（2）出血（3）感染（4）结石，在此，特重点突出的一点是控制感染。

多发性肾囊肿与多囊肾的不同多发性肾囊肿与多囊肾有很大区别，因医学分科太细，病种繁多，的确相当多的人把这两种病混为一谈。应该说区别两者并不难：

1、病因病机方面：多囊肾是常染色遗传病，多发性肾囊肿可以是先天的（胚胎时期形成），可是创伤、炎性、肿瘤等引起。

2、家族史：多囊肾家庭成员中有类似患者，多发性肾囊肿患者家族中往往无类似患者。

3、囊内容物：多囊肾内为尿液，多发性肾囊肿内是体液（似血浆），其中含红细胞等。

4、并发症及危害：多囊肾可出现血尿、高血压、浮肿、肾功能不全、尿毒症，多发肾囊肿一般不会出现高血压、肾功不全等。

5、预防：多囊肾可以控制囊体发展消除症状，多发性肾囊肿控制或缩小囊体，较小者可消除。

6、多发性肾囊肿的治疗需因人因病情而异，不可一概而论。因为肾囊肿发展慢，在无症状时不损害肾脏，对健康无危害，且患者发现时一般年龄较大，因此对于无症状的患者，即使囊肿较大也可不行治疗，而采取定期复查肾脏B超；如患者腰部疼痛、排尿异常系由于多发性肾囊肿引起，且肾囊肿直径在5cm以上，可采取手术治疗，但容易复发。

多发性肾囊肿的特点1、腰、腹部不适或疼痛：其原因是由于肾脏肿大和扩张，使肾包膜张力增大，肾蒂受到牵拉，或者使邻近器官受压引起。另外，肾脏多囊导致肾脏含水量大，变得沉重，下坠牵拉，也会引起腰部疼痛。疼痛的特点为隐痛、钝痛，固定于一侧或双侧，向下部及腰背部放射。如有囊内出血或继发感染，则会使疼痛突然加剧。如合并结石或出血后血块阻塞尿路，则可出现肾绞痛。

2、血尿：可表现为镜下血尿或肉眼血尿。发作呈周期性。发作时腰痛常加剧，剧烈运动、创伤、感染可诱发或加重。出血原因是因为囊壁下方有许多动脉，由于压力增加或合并感染，使囊壁血管因过度牵拉而破裂出血。

3、腹部肿块：有时为患者就诊的主要原因，60%～80%的患者可触及肿大的肾脏。一般而言，肾脏愈大，肾功能愈差。

4、蛋白尿：一般量不多，24小时尿内不会超过2g。多不会发生肾病综合征。

5、高血压：固囊肿压迫肾脏，造成肾缺血，使肾素分泌增多，引起高血压。在肾功能正常时，已有50%以上患者发生高血压，肾功能减退时，高血压的发生率更高。

6、肾功能减退：由于囊肿占位、压迫，使正常肾组织显著减少，肾功能进行性减退。

本词条内容贡献者为:

周芸 - 主任医师 - 山西省人民医院 肾病