[科普中国]-癫痫猝死症

癫痫猝死是癫痫患者突然发生的、意外的、有或无目击者、非外伤或溺水所致的死亡，伴或不伴癫痫发作，必须排除癫痫持续状态，尸检未发现结构性或中毒性致死因素。

一、病因及常见疾病：1.心功能障碍：

癫痫发作能引起各种心脏异常，例如QT间期延长、心动过速、心动过缓和尖端扭转性室性心动过速。电解质和血液pH值的改变以及儿茶酚胺的释放改变了心脏兴奋性可能导致心律失常。心脏停博是癫痫猝死的一个发病机制或者至少是一部分癫痫猝死的发病机制。

2.呼吸抑制：

癫痫发作期的呼吸抑制很常见且很严重，会出现低氧血症，继而导致自主神经功能障碍及致死性的心律失常，从而导致癫痫猝死的发生。

3.自主神经功能障碍：

癫痫发作期可出现自主神经功能障碍，与癫痫猝死密切相关。自主神经调节心血管及呼吸功能，对心功能的影响可以通过心率变异性来评估。心率变异性的降低可以增加猝死的风险。而慢性癫痫患者有发作间期的心率变异性减低，可能导致癫痫猝死的发生率增加。

二、鉴别诊断：1.痫性发作需要与各种发作性疾病鉴别：

①癔症；②晕厥；③过度换气综合征；④偏头痛；⑤短暂性脑缺血发作；⑥发作性睡病。此外，癫痫还应与发作性精神症状以及发作性其他内脏症状等鉴别。

2.症状性癫痫及癫痫综合征的病因鉴别：

（1）引起癫痫的全身性疾病①低血糖症；②低钙血症；③氨基酸尿症等。

（2）引起癫痫的脑部疾病有无产伤史、高热惊厥史、脑外伤史、卒中史等。体检中若发现如颅内肿瘤的定位体征和视盘水肿，脑动静脉畸形的头部杂音，脑猪囊尾蚴病（囊虫病）的皮下结节等。

脑血管造影、核素脑扫描、CT、MRI等检查有助鉴别。

三、检查：（一）神经电生理检查：

传统的脑电图记录。如硬膜下电极包括线电极和栅电极放置在可能是癫痫区域的脑部。

（二）神经影像学检查：

CT和MRI大大提高了癫痫病灶结构异常的诊断。现如今已在临床应用脑功能检查包括阳离子衍射断层摄影（PET）、单光子衍射断层摄影（SPECT）和MRI光谱分析仪（MRS）。PET可以测量脑的糖和氧的代谢脑血流和神经递质功能变化。SPECT亦可以测量脑血流、代谢和神经递质功能变化，但是在定量方面没有PET准确。MRS可以测量某些化学物质，如乙酰天冬氨酸含胆碱物质、肌酸和乳酸在癫痫区域的变化。

（三）神经生化的检查：

现如今已经应用的离子特异电极和微透析探针，可以放置在脑内癫痫区域，测量癫痫发作间、发作时和发作后的某些生化改变。

（四）神经病理检查：

是手术切除癫痫病灶的病理检查，可以确定癫痫病因是由脑瘤瘢痕、血管畸形、硬化炎症、发育异常或其他异常引起。

（五）神经心理检查

此项检查可以评估认知功能的障碍，可以判断癫痫病灶或区域在大脑的哪一侧。

四、治疗原则：（一）手术治疗：

对于难治性癫痫患者，手术治疗比单纯药物治疗能更好的控制其癫痫发作。如果手术后无癫痫发作，癫痫猝死的风险会明显降低。手术治疗通过减少癫痫发作次数或其他机制可能会降低癫痫猝死的风险。

（二）患者教育：

医生应告知患者避免癫痫的诱发因素，比如睡眠不足、饮酒、服用降低癫痫发作阈值的药物，突然更换抗癫痫药物等，养成良好的生活习惯，按时服用药物。

本词条内容贡献者为:

刘毅 - 主任医师 - 山西省人民医院 神经内科