[科普中国]-第四脑室孔闭塞综合征

第四脑室孔闭塞综合征（非交通性脑积），又称Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker综合征。 第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。

临床表现Dandy-Walker畸形多于生后6个月内出现脑积水和颅压增高，亦可伴有小脑性共济失调和颅神经麻痹。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高、小脑性共济失调和颅神经损害症状。CT可见第四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。

诊断和鉴别诊断诊断较为困难，主要与其他非交通性脑积水鉴别。

1．先天发育异常(congenital aplasia) 包括第四脑室中孔或侧孔闭塞或第四脑室内囊肿形成。此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现，表现为头颅进行性增大，卤门晚闭或扩大、骨缝分离，患者表现哭闹、烦躁不安，甚至惊厥抽风等。单从CT图像上很难区分是室孔抑或囊肿闭塞，须依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂，后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。无论为何种闭塞所致，均应及早手术治疗为宜。

2．第四脑室囊虫闭塞 多发脑囊虫病易于诊断，脑室型单发者诊断困难。第四脑室囊虫多呈囊状，其与第四脑室先天囊肿形成鉴别困难。但前者多?quot;米猪肉"食用史和绦虫节片排出史，血HIA多为阳性，抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。

3．颅后窝肿瘤(tulnor of posterior cranial fos-sa) 中线肿瘤脑积水发生较早，以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外，尚有小脑症状和颅神经麻痹症状，第四脑室受压移位或闭塞。

4．其他 中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室和侧脑室扩大，而第四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛网膜下腔均扩大。

特点：第四脑室孔闭塞综合征的主要特点是：①四脑室呈囊状或憩室样扩大;②小脑蚓部的下部发育不全、两小脑半球及蚓部被上述囊状物推向上外方;③四脑室正中孔、两侧孔可一开一闭或均闭锁;④导水管及各脑室均明显扩大。临床表现与一般阻塞性脑积水无异。需手术治疗。可行枕下开颅术，在相当正中孔处切除部分囊壁，沟通囊腔与蛛网膜下腔，解除脑积水。必要时行分流术。

症状：临床症状与阻塞性脑积水无异。个别患儿枕部显著宽广、向后隆起，枕外粗隆位置明显高于正常，横窦位置也相应升高。脑室造影常显示颅后窝存在囊性肿物。

Dandy-Walker畸形是由于胚胎6～10周时菱脑发育障碍引起前髓帆发育不良、四脑室出口闭锁或正中孔延迟开放、小脑发育异常和小脑蚓部发育不良，四脑室扩张。MRI的典型表现为小脑蚓部缺如或发育不良，小脑半球发育不良，扩大的四脑室与大枕大池构成后颅窝囊肿。天幕上抬，脑干受压、导水管变形，脑室扩张积水。此病应与后颅窝蛛网膜囊肿及大枕大池鉴别。后颅窝蛛网膜囊肿的四脑室受压变形，无小脑发育畸形。大枕大池不与四脑室相通且四脑室形态正常，其特征为扩大的枕大池和完整的小脑蚓部。

治疗：应施行枕下开颅术。于相当于正常中孔处切除部分囊壁，使囊腔与蛛网膜下腔相通，解除脑积水。如症状不见好转则可行脑脊液分流术，将脑脊液分流入心房或腹腔，以免因幕上幕下压力悬殊过大而形成脑疝。

本词条内容贡献者为:

董慧珠 - 副主任医师 - 山西省心血管病医院 神内