[科普中国]-胆汁淤积型肝炎

又称淤胆型肝炎或胆小管型肝炎，是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常而导致的肝脏病变。占黄疸型肝炎的2%～8%[1]，急性淤胆型肝炎虽较重，病程较长，但一般预后较好。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积，慢性淤胆型肝炎较易转为重型肝炎及胆汁淤积性肝硬化，预后差，严重威胁着患者的生存质量。

一、发病机制：从胆汁的生成、分泌到排泄，任何一个环节出现问题都可能导致胆汁淤积。正常胆汁的形成和分泌是一个复杂的过程，其并不是依靠流体静压的作用，而是一个需要耗能的主动排泌过程，历经肝细胞水平的摄入与分泌、胆管内皮细胞水平的分泌及肠内皮细胞水平的重吸收过程。现如今发病机制已基本明确，大致包括：肝窦基侧膜和毛细胆管膜的改变、肝细胞骨架的改变、胆汁分泌调节异常、紧密连接损伤、毛细胆管和肝内胆管的阻塞等。

二、临床表现：临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等，早期常无症状仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，病情进展后可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚至死亡。

胆汁淤积性肝病按发生部位可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。肝内胆汁淤积的基本病理变化是胆汁从肝小叶第三区肝细胞开始，表现为肝细胞内胆汁淤积，肝细胞呈羽毛状变性，伴毛细胆管扩张胆栓形成。严重时以扩张含胆栓的毛细胆管为中心，肝细胞呈腺泡样排列，形成胆汁花环，这是肝内胆汁淤积的特征性病理变化。可见肝窦内增生肥大的库弗细胞吞噬胆汁，门管区小叶间胆管胆汁淤积伴胆栓形成。电镜观察显示毛细胆管微绒毛水肿、变短，直至消失。肝外阻塞性胆汁淤积组织病理学特征为门管区周边肝内胆汁湖伴胆汁肉芽肿形成，长期肝外阻塞可引起肝内继发性胆汁淤积。胆汁淤积的后期可引起门管区纤维化，甚至胆汁性肝硬化。

三、诊断：1.明确是肝内胆汁淤积还是肝外胆汁淤积。胆汁淤积确定后可根据超声和计算机断层扫描（CT）等影像学检查明确有无胆管梗阻、肝内胆管扩张，进而确定是肝内还是肝外的胆汁淤积。对肝外胆汁淤积可进一步通过磁共振胰胆管成像（MRCP）/诊断性内镜逆行胰胆管造影（ERCP）/超声内镜等检查以明确病因。

2.明确是遗传性还是获得性的胆汁淤积。遗传性胆汁淤积的识别都是基于排除获得性的病因才得以明确。在排除肝外胆汁淤积后，可做肝穿刺以探索肝实质性病变。

四、治疗原则：胆汁淤积是由多种原因引起的一种综合征，找准胆汁淤积的病因是现如今的难点，也是治疗的关键；淤胆型肝炎发生肝内胆汁淤积的机理已大致明确，但甚为详细的发病机制尚不十分清楚，需进一步深入研究，以更好的指导临床。针对特异性基因异常或缺陷进行靶向治疗也是未来治疗的趋势。

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郭静 - 副主任医师 - 山西省中医院 肝病科