[科普中国]-垂体腺瘤

垂体腺瘤起源于蝶鞍内脑垂体细胞，发生率较高，约占颅内肿瘤的12%，多属良性，以中年人多见，男女比例无明显差异。瘤体直径在1cm以内且局限于鞍内者称微腺瘤；直径1～3cm突破鞍隔者称大腺瘤；直径在3cm以上且向鞍旁和视丘下部伸展者称为巨大腺瘤。巨大腺瘤向鞍上发展可达第三脑室内，向蝶鞍发展可累及海绵窦，伸入颅中窝。向后可长入脚间池和斜坡，向下可突破鞍底进入蝶窦内或鼻咽部。根据肿瘤的酸碱染色法分类，将垂体腺瘤分为嫌色性腺瘤、嗜酸性腺瘤和嗜碱性腺瘤及混合性腺瘤、恶性腺瘤。恶性腺瘤生长快，体积大，向周围浸润广泛，瘤细胞大小不一，并有核分裂。

病因及常见疾病垂体腺瘤早期，尤其是微小腺瘤，临床表现很少，逐步发展可出现内分泌障碍和神经压迫等症状表现。

由于腺瘤体积增大，瘤体以外的垂体组织受压而萎缩，造成其他垂体促激素的分泌减少和相应周围靶腺体的萎缩。临床表现大多为复合性，有时以性腺功能低下为主，有时以继发甲状腺功能减退为主，偶可有继发性肾上腺皮质功能低下，有时肿瘤压迫垂体后叶或下丘脑而产生尿崩症。由于各类垂体腺瘤所分泌的相应激素水平增高，因此，可出现垂体前叶功能亢进状群，如巨人症与肢端肥大症、皮质醇增多症、溢乳-闭经综合征等。

神经症状由肿瘤压迫引起，主要有：

1、头痛：由于鞍隔被扩张而出现前额或双颞部头痛，少数患者可出现一侧眼角或一侧额头痛，当肿瘤继续增大，鞍隔破坏后，头痛反而消失，晚期患者若产生颅内压增高，可出现颅内高压头痛，极少见。

2、呕吐：如有颅内高压出现则可出现呕吐。

3、视力减退、视野缺损和眼底改变：肿瘤向前上方生长，往往压迫视交叉、视神经，有70%～80%患者可出现不同程度的视力减退、视野缺损和眼底改变。视力减退可为单侧或双侧，甚至双目失明；视野改变可有单侧或双颞侧偏盲，少数可产生鼻侧视野缺损。通常患者一眼的颞侧上象限视野最先受损，然后向注视点伸展，并发展到颞下象限。眼底可见视神经色泽进行性变淡，视乳头呈原发性程度不等的萎缩，少数可有视神经乳头水肿。

4、其他压迫症状：肿瘤晚期可压迫动眼神经、外展神经、三叉神经眼支、也可压迫大脑足或大脑半球，引起一侧或双侧锥体束症状。

5、特殊症状：垂体腺瘤患者有时可出现一些特殊症状，这些症状临床较少见。

(一)癫痫：患者可出现癫痫大发作，可能是内分泌紊乱的结果。

(二)颅神经瘫痪：当垂体腺瘤压迫两侧海绵窦时，可引起一侧或双侧动眼、外展和三叉神经眼支等神经损害(海绵窦综合征)，易在肿瘤出血时出现。

(三)脑脊液鼻漏：当肿瘤向下生长破坏鞍底或蝶窦时，可引起脑脊液鼻漏，还可并发脑膜炎。

(四)震颤麻痹综合征：肿瘤压迫一侧或双侧纹状体，可引起震颤麻痹综合征。

(五)垂体卒中：垂体腺瘤是血运很丰富的肿瘤内发生广泛坏死、血管破裂，导致蛛网膜下腔或脑内出血，这种情况称为垂体卒中。少数患者可以出血作为第一症状。

由于内分泌改变和神经系统病变，垂体腺瘤可出现精神障碍，肿瘤向上扩展影响到第三脑室则产生间脑肿瘤的特殊精神症状。Hecean认为它是对神经外科临床具有重要性的少数精神症状之一，表现为：对新近发生的事情或新学的东西不能记忆，前后颠倒，但对远事记忆或其他认识能力保留很好，可出现明显的虚构；肿瘤向前扩展影响额叶时可出现意识损害，智能衰退，精神和躯体活动迟缓，易激惹，抑郁、欣快等情感障碍及不负责任、幼稚、缺乏自知力等人格改变；肿瘤向外扩展累及颞叶也可产生相应的精神症状如颞叶癫痫等，White等曾指出垂体肿瘤的系列精神障碍：丘脑下部功能障碍伴嗜睡、局限性遗忘状态，人格衰退、癫痫发作、迟钝、淡漠和被动等，而且有与颅内压增高不相平行的精神活动迟缓，对病情不关心，情绪不稳、偏执等。

鉴别诊断1、确诊有垂体瘤；

2、明确垂体腺瘤类型；

3、了解垂体功能和周围组织受损情况。

根据临床表现、X线检查发现(根据需要选择头颅正侧位片及断层摄影、CT、气脑造影、脑血管造影等)和内分泌检查确诊。有内分泌功能的腺瘤则有各自的临床表现和内分泌特点；无功能者，需注意与鞍旁肿瘤和由身体其他部位转移至垂体的癌瘤及结节病、嗜酸性肉芽肿、结核瘤等鉴别。颅咽鼓管瘤多在儿童发病，生长缓慢，鞍上钙化点为其特征。

检查垂体腺瘤多数为单个、瘤体可大可小，凡直径小于10mm者称微小腺瘤(Micro-adenoma)，大于10mm者称大腺瘤(Ma-croadenoma)，表面光滑有完整包膜，可侵蚀和压迫视神经交叉、下丘脑、第三脑室和附近脑组织及海棉窦。小腺瘤常隐藏于鞍内对蝶鞍及周围组织无压迫，临床上仅有内分泌症状甚至可无症状。肿瘤偶尔也可侵蚀蝶骨并破坏骨质而长入鼻咽部。

电镜下发现生长素腺瘤及泌乳素腺瘤细胞内颗粒较大，可分为致密型和稀疏型两种，以泌乳素腺瘤细胞内颗粒最大，直径为600～1200nm，呈多角型，在细胞膜间远离血管处可见到分泌颗粒的错位胞吐现象。生长素腺瘤细胞内颗粒次之，直径为350～450nm，粗面内质网丰富，高尔基复合体发达。促肾上腺皮质激素腺瘤细胞呈球形或多角形，核为圆形或卵圆形，粗面内质网和核糖体皆丰富，高尔基复合体明显，核周有7nm鞭毛积聚，伴Crooke透明变性，促甲状腺激素腺瘤为紧密排列的多角型或稍长的细胞组成，颗粒不多，直径最小为100～200nm，颗粒与包膜间有空晕，胞浆内有大量微管。促性腺激素瘤是颗粒稀少型未分化腺瘤，细胞染色体证明为卵泡刺激素腺瘤。混合瘤中以多种细胞同时存在为特征。从电镜形态上目前尚难以分别其分泌功能，仅可用免疫组织化学法鉴定结合电镜发现，方可识别不同细胞的分泌功能。

治疗原则可采用手术治疗。手术入路主要有经额开颅肿瘤切除术；微腺瘤可经口鼻蝶入路显微切除。另外可以进行放射治疗(包括γ刀技术)。药物治疗主要为溴隐亭(Bromocriptine)，该药能刺激垂体细胞中多巴胺受体降低血浆催乳素，有恢复月经、抑制溢乳的功能。

本词条内容贡献者为:

田玉玲 - 主任医师 - 山西医科大学第一附属医院 神经内科