[科普中国]-变应性肉芽肿血管炎

变应性肉芽肿性血管炎(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis)是主要累及中小动脉的一种血管炎，主要表现为哮喘、外周血嗜酸性粒细胞增多及系统性血管炎，1951年Churg和Strauss首次描述该病，故将其命名为Churg-Strauss综合征(CSS)，又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。

病因及常见疾病各年龄均可发病，男性稍多，主要受累器官为肺、心、肾、皮肤和外周神经，也可出现关节病变。典型病例表现为三联症。

1.呼吸道过敏：有过敏性鼻炎、鼻息肉和哮喘等。

2.血嗜酸粒细胞增多。

3.组织内嗜酸粒细胞浸润：表现为一过性肺浸润及胃肠炎。

腓肠肌痉挛性疼痛是本病血管炎的早期表现。后期出现全身性血管炎损害，表现为严重的哮喘、皮肤紫癜、红斑、丘疹、皮下结节、急性缩窄性心包炎、心力衰竭、心肌梗死、多发性单神经炎、脑出血或梗死及肾脏损害。急性期绝大多数患者抗中性粒细胞胞浆抗体阳性，主要是p-ANCA。20%～50%的患者有关节痛或关节炎，关节痛常为游走性，关节炎主要见于血管炎期。任何关节均可受累，但未见糜烂性或破坏性关节炎的报道。心脏损害是本病的主要死因，本病的5年存活率为62%。

鉴别诊断1990年美国风湿协会提出的CSS分类诊断标准[9]：(1)哮喘；(2)外周血嗜酸性粒细胞增高>10%；(3)单发性或多发性周围神经炎；(4)一过性或游走性肺内阴影；(5)鼻窦炎；(6)血管外嗜酸性细胞浸润。符合4条及以上可诊断为CSS。

检查化验****检查包括红细胞沉降率(ESR)、白细胞计数(WBC)、嗜酸性粒细胞计数(EO)、嗜酸性粒细胞百分比(EO%)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)及·41·JApoplexyandNervousDiseases，January2018，Vol35，No．1免疫球蛋白E(IgE)检查结果包括心电图、超声心动图、胸部X平片、胸部CT、肌电图、下肢静脉彩超及鼻窦CT。

病理检查方法神经标本均进行了光镜和电镜检查，分别进行了苏木精．伊红染色(HE染色)及免疫组化染色，包括神经丝(NF)、髓鞘碱性蛋白(MBP)、外周髓鞘蛋白22(PMP22)，以及半薄切片甲苯胺蓝染色，超薄切片铅铀染色。

治疗原则糖皮质激素是当前治疗本病的首选药物。强的松初始剂量是40～60mg/d，症状完全缓解后，逐渐减药。必要时可用甲基强的松龙冲击治疗。对于少数严重的病例，可加用免疫抑制剂治疗。

本词条内容贡献者为:

杨滨 - 副主任医师 - 山西省心血管病医院 心内