[科普中国]-肌张力

肌张力，简单地说就是肌细胞相互牵引产生的力量。肌肉静止松弛状态下的紧张度称为肌张力。肌张力是维持身体各种姿势以及正常运动的基础，并表现为多种形式。

病因和机理各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低，脊髓传导本体感受的神经纤维阻断时也可使肌张力下降。小儿急性偏瘫时在瘫痪早期可有肌张力低下，数日或数周后出现肌张力增高，腱反射增强。家族性周期性麻痹、狭倒症、癫痫失张力性发作出现阵发性或间隙性肌张低下。锥体系疾病出现肌张力增高。锥体外系、底节病变肌张力可降低或增高，有时表现为齿轮样肌张力增高。去大脑僵直时肌张力明显增高，四肢强直，下肢伸直位，上肢屈曲头向后背。

肌张力障碍定义1984年，国际肌张力障碍医学研究基金会（DMRF）顾问委员会提出肌张力障碍的定义：肌张力障碍是一种不自主性、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复动作或异常姿势综合征。这一定义作为肌张力障碍的经典描述，至今仍广泛应用。然而，该定义主要关注“持续性肌肉收缩”，把持续时间较短的肌肉收缩排除在外；关于运动的模式性和刻板性、运动诱发及泛化现象等肌张力障碍的具体特征并未见明确描述。因此，2013年，Albanese等提出肌张力障碍的新定义：肌张力障碍是一种持续性或间断性肌肉收缩引起的异常（多为重复性）运动和（或）姿势的运动障碍，可被随意动作诱发或加重[与泛化现象（overflow）有关]，异常运动主要表现为模式性、扭转性和颤抖性动作。这一新定义将异常运动与异常姿势结合在一起，并保留异常运动的特征性表型，有助于与假性肌张力障碍（pseudodystonia）相鉴别。

临床分类肌张力障碍疾病谱复杂，其临床分类也随着研究的进展和认识的提高而变化。早在1976年，Fahn和Eldridge首次将肌张力障碍分为原发性（有或无遗传性）、继发性（有其他遗传性神经系统疾病或明确病因）和心因性肌张力障碍。Fahn等分别于1987和1988年提出以发病年龄（早发型≤26岁、晚发型>26岁）、症状分布（局灶性、节段性、多灶性、偏身性、全身性）和病因（原发性肌张力障碍、继发性肌张力障碍、肌张力障碍叠加综合征、遗传变性肌张力障碍、其他神经系统疾病表现）为基础的分类方法。2004年，Bressman将病因分类精简，仅分为原发性（包括常染色体显性遗传性或其他遗传因素导致）和继发性[包括肌张力障碍叠加综合征和变性病相关、病因复杂和（或）病因不明、其他获得性]肌张力障碍。2011年，欧洲神经科学协会联盟（EFNS）指南将肌张力障碍根据病因分为原发性（包括单纯原发性、叠加性原发性和发作性原发性肌张力障碍）、遗传变性和继发性（或其他系统性疾病相关）肌张力障碍。随着原发性肌张力障碍遗传因素的阐明，据基因连锁定位的先后顺序，将遗传因素导致的肌张力障碍命名为DYTn，现已明确27种亚型，即DYT1~27（http：//omim.org/）。肌张力障碍临床分类的变化既体现出不同临床分类标准的特点，也反映出研究者们对肌张力障碍复杂表现和病因认识的逐步深入。现如今，任意一种单一临床分类方法均不能满足肌张力障碍基础与临床研究的需要。鉴于此，Albanese等于2013年提出肌张力障碍新的临床分类标准，根据临床特征和病因两个主体进行分类，新标准旨在为所有类型肌张力障碍患者提供实用性临床信息，并指导诊断与治疗及开展后续研究。

本词条内容贡献者为:

薛国芳 - 副主任医师 - 山西医科大学第二医院 神经内科