各种血红蛋白具有不同的等电点,在一定pH值的缓冲中可带不同电荷。在碱性缓冲液中带负电荷,反之带正电。在一定的电场中带有不同电荷的Hb分子可分别向正极或负极移动,其移动速度随Hb分子所带电荷的强弱而不同,结果形成各种区带——电泳图谱。从电泳图谱中可初步鉴别出各种异常血红蛋白,经光电比色或扫描的方法求其含量。正常值
2.5%-3.5%(1岁以下约1%)。
临床意义(1) 血红蛋白A2增高:β珠蛋白生成障碍性贫血。 (2) 血红蛋白A2减少:见于α和δ珠蛋白生成障碍性贫血、严重缺铁性贫血及遗传性HbF综合征。 (3) 其他:在巨幼细胞性贫血、某些不稳定血红蛋白病、肿瘤及肝脏疾病等血红蛋白A2也可增高。
注意事项(1) 电泳后血红蛋白区带清晰、整齐,HbA与HbA2间距在6mm以上。 (2) 如某些异常Hb的电泳区带与HbA2区带接近,可能会使HbA2假性增高。
相关疾病珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变,珠蛋白生成障碍性贫血,地中海贫血
相关症状红细胞寿命缩短,口腔幻触,贫血,脾肿大,腹部肿块,肝肿大,鼻出血
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陈麟凤 - 副主任医师 - 北京世纪坛医院 输血科