G-6-PD来源于红细胞,催化葡萄糖-6-磷酸,生成的NAD-PH是谷胱甘肽还原酶的辅酶,还原型谷胱甘肽(GSH)是保持血红蛋白稳定性及红细胞膜完整性的必要条件。红细胞G-6-PD缺乏者,红细胞膜失去巯基保护而功能受损,终致溶血。G-6-PD缺乏(陷)基因在X染色体上,通过女性遗传,男性患者居多。正常值
G-6-PD活力9.34±1.59U/g Hb(37℃)。
临床意义异常结果: 临床上检查红细胞G-6-PD主要用于诊断有关的溶血性贫血。如: (1) 先天性:先天性G-6-PD缺乏性溶血性贫血、蚕豆病。 (2) 药物性溶血性贫血:如伯氨喹啉、对氨水杨酸钠、磺胺、阿斯匹林等。 (3) 非药物性溶血性贫血:如病毒或细菌感染、新生儿黄疸等。 需要检查的人群:有各种贫血症状的人。
注意事项检查前注意: (1) 不随意服药,所有药物均需经由医师处方 (2) 避免吃蚕豆 (3) 衣橱及厕所不可以放樟脑丸(臭丸) (4) 不要使用龙胆紫(紫药水) (5) 发现患儿有上述之溶血症状时,尽速带往医院诊治 (6) 随身携带G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。 检查前:(1) 抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 (2) 体检前一天的晚八时以后,应开始禁食12小时,以免影响检测结果。 (3) 抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。 检查后:(1) 抽血后,需在针孔处进行局部按压3-5分钟,进行止血。注意:不要揉,以免造成皮下血肿。 (2) 按压时间应充分。各人的凝血时间有差异,有的人需要稍长的时间方可凝血。所以当皮肤表层看似未出血就马上停止压迫,可能会因未完全止血,而使血液渗至皮下造成青淤。因此按压时间长些,才能完全止血。如有出血倾向,更应延长按压时间。 (3) 抽血后出现晕针症状如:头晕、眼花、乏力等应立即平卧、饮少量糖水,待症状缓解后再进行体检。 (4) 若局部出现淤血,24小时后用温热毛巾湿敷,可促进吸收。
检查过程检查方法:抽血
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顾春刚 - 副主任医师 - 天津市第三中心医院 病理科