[科普中国]-α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶

UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。正常值

(1)习惯单位 正常成人：5.9-9.5μmol·h－1·ml－1(：7.3) 半乳糖血症杂合体：2.0-4.8μmol·h－1·ml－1(：3.7) 半乳糖血症纯合体：0μmol·h－1·ml－1 (2)法定单位 正常成人：98-158U/L(：122) 半乳糖血症杂合体：33-80U/L(：62) 半乳糖血症纯合体：0U/L (3)换算系数 μmol·h－1·ml－1×16.67＝U/L U/L×0.06＝μmol·h－1·ml－1

临床意义α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phate Uridyl Transferase)活力下降：半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关。

注意事项(1) UDPG-1-P分子量为46000-88000。它有四种变异体：Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。 (2) UDPG-1-P主要分布于肝、红细胞中。 (3) 新生儿的UDPG-1-P检查应作为常规。 (4) μmol·h-1·ml-1表示每小时每1ml红细胞能转化的半乳糖-1-磷酸的含量。

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李留洋 - 主任技师 - 南方医科大学珠江医院 检验科