[科普中国]-变性球蛋白(Heinz)小体生成试验

血液中加入氧化还原染料煌焦油蓝，经37℃孵育后，HbH因氧化变性而发生沉淀，呈颗粒状，被染色深蓝色，均匀而弥温地分散在红细胞内。正常值

含有5个以上变性珠蛋白小体的红细胞，正常人占0%-28%平均值为11.9%。在G-6-PD缺乏者平均可达67.8%有的作者提出32.5%为正常与异常的分界限。

临床意义葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少，随之出现高铁血红蛋白增高，最后形成变性珠蛋白小体,这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒，又称血红蛋白包涵体，能被某些碱性染料染成染色或蓝黑色小点。 增高见于G-6-PD缺乏所致的蚕豆病，伯氨基酸喹啉类药物所致的溶血性贫血，不稳定血红蛋白(Hb)病等，平均可达67.8%(45%-92%)。

注意事项（1）缓冲液和乙酰苯肼浓度，加入血量的多少及保温时间均对结果有一定影响，故检查时的标准应力求一致。 （2）用滴管吸吹，是使红细胞与氧充分接触，这对变性珠蛋白小体的形成是很重要的步骤。 （3）被检者的红细胞比积应先调至与正常相近水平。

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李留洋 - 主任技师 - 南方医科大学珠江医院 检验科