神经系统中存在有大量的游离氨基酸,这些物质除参与神经系统的一般代谢过程与维持细胞内、外水分及电解质平衡外,还做为化学传递物质参与神经兴奋及抑制调节,对神经细胞有兴奋作用的氨基酸如谷氨酸、天冬氨酸等酸性氨基酸,具有抑制作用的如γ氨基丁酸(GABA)与甘氨酸。
正常值HPLC法: 天冬氨酸(Aspartic Acid,Asp) 1.6±1.7μmol/L 谷氨酸(Glutamic Acid,Glu) 4.6±1.2μmol/L 丝氨酸(Serine,Ser) 33.9±4.9μmol/L 组氨酸(Histidine,His) 10.0±2.7μmol/L 甘氨酸(Glycine,Gly) 8.6±2.1μmol/L 苏氨酸(Threomine,Thr) 32.4±12.6μmol/L 精氨酸(Arginine,Arg) 35.5±6.1μmol/L 丙氨酸(Alanine,Ala) 47.2±9.1μmol/L 酪氨酸(Tyrosine,Tyr) 10.7±2.0μmol/L 胱氨酸(Cystine,Cys) 1.0±1.1μmol/L 蛋氨酸(Methionine,Met) 0.3±0.5μmol/L 缬氨酸(Vatine,Val) 18.7±4.1μmol/L 苯丙氨酸(Phenylalanine,Phe) 12.0±2.3μmol/L 异亮氨酸(Isoleucine,Ile) 6.5±1.7μmol/L 亮氯酸(Leucine,Leu) 9.3±2.7μmol/L 赖氨酸(Lysine,Lys) 22.2±4.3μmol/L
临床意义正常情况下CSF中氨基酸总量约为血浆中含量的10%-30%。在各种脑膜炎、脊髓阻塞水平以下变黄时,CSF中氨基酸总量明显升高;晚期神经梅毒轻度升高;多发性硬化症、老年性精神病时降低。
CSF中的氨基酸用色谱法可分离出20余种,氨基酸其临床意义如下:
细菌性脑膜炎、脑膜神经根炎、癌脑膜炎、Garin-Bujadox-Bannnarth等CSF谷氨酸、甘氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、胱氨酸、苯丙氨酸、脯氨酸含量升高。 无菌性脑膜CSF中甘氨酸、亮氨酸升高。 结核性脑膜炎、乙型脑炎、脊髓灰质炎CSF色氨酸升高。 脑脓肿、全身性感染、精神分裂症甘氨酸、谷氨酸、缬氨酸、门冬氨酸含量升高、精神分裂症还可见丙氨酸增高。 肝昏迷、脑出血、癫痫、严重嗜睡病谷氨酰胺升高,而癫痫患者CSF γ-氨基丁酸浓度降低。 许多神经系统变性病如帕金森氏病、运动神经元病、脊髓小脑变性CSF中门冬氨酸升高,谷氨酸降低。 癌症、胶质细胞瘤CSF中赖氨酸、苯丙氨酸浓度增高。 各种氨基酸尿症患者CSF中的氨基酸可发生相应的变化,如枫糖尿症CSF中缬氨基、亮氨酸、异亮氨酸等支链氨基酸含量常增高,精氨酸血症精氨酸含量升高,赖氨酸尿症CSF中赖氨酸增多。
注意事项腰椎穿刺CSF后,加入2ml加入磺基水杨酸钠5mg/ml振荡沉淀蛋白,立即放入冰壶,10h内送入-20℃冰箱或尽快放入-40℃--70℃保存。不超过2个月。应避免血液污染(因红细胞内Asp含量高于血浆的200倍)。要求停止服药一周后采样。 采用高效液相色谱仪及氨基酸分析仪可分离测定出20余种氨基酸。有些报道的正常含量差异甚大,可能由使用仪器,方法与对标本处理及贮存条件的不同所致,且在某些疾病的CSF中氨基酸浓度的改变还存在着矛盾,因此CSF中氨基酸的测定方法与临床意义尚需进一步研究。 CSF中氨基酸含量随年龄增长而升高者有谷氨酸、丝氨酸、组氨酸、苏氨酸、精氨酸、胱氨酸,但无性别间差异。
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李擎天 - 副教授 - 上海交通大学医学院附属瑞金医院 检验科