[科普中国]-部分型肺静脉异位引流

肺静脉异位引流（anomalous pulmonary venous connection，APVC）是一组非常严重的先天性心脏病，占活产儿先天性心脏病的5.8%。根据异常连接的肺静脉数量，通常可将其分为完全型和部分型。

部分型肺静脉异位引流是指4支肺静脉中1-3支未与左心房直接连接，而与右心房或体静脉相连的一种先天性畸形。

部分型肺静脉异位引流根据异位引流的部位分为心内型、心上型和心下型，其中心内型最为常见，心下型罕见。临床表现与分流量以及合并其他畸形的情况有关，80%-90%的肺静脉异位引流合并房间隔缺损。在部分型肺静脉异位引流中，常见右肺静脉的异位引流，多直接引流人右心房。

病因及常见疾病部分型肺静脉异位引流是由于在胚胎发育过程中，肺芽内脏静脉丛的肺静脉发育异常，与或不与左心房相连，而同时其与体循环相连的交通支没有闭合，而形成的血管畸形。一支或多支肺静脉血引流至体循环的静脉系统，一部分肺静脉血引流至左心房，导致左向右分流，造成肺动脉高压，右心功能不全，同时很多患者会合并有窦房结功能不全。右侧的肺静脉异位引流，常常会引流至上腔静脉、下腔静脉、右心房、奇静脉、门静脉及肝静脉；左侧的肺静脉异位引流，常常会将肺静脉血引流至左头臂静脉、冠状静脉窦及半奇静脉。患者临床症状的严重程度取决于肺静脉异位引流导致的左向右分流的程度，分流量小的患者可能终生没有任何临床症状；而具有粗大异位引流静脉的患者，常常会出现胸痛、心悸、呼吸困难的症状，部分患者会出现严重的肺动脉高压。

鉴别诊断部分型肺静脉异位引流常合并其他畸形，最常见合并房间隔缺损。该病本身没有明显的症状和体征，因而容易被忽略。超声心动图检查漏诊率较高，有文献报道超声确诊率为50%一71%。有学者认为，当超声心动图发现右房室扩大与所见畸形不太符合，存在难以解释的肺动脉高压、右心负荷过重时，应考虑本病的可能，仔细寻找各支肺静脉的人口。

部分型肺静脉异位的临床症状体征、心电图表现及X线胸片表现缺乏特异性，诊断较为困难。现如今主要的诊断方法有心血管介入检查（包括右心导管和心血管造影）、CTA和超声心动图。但心血管介入为有创性检查，CTA价格昂贵，从而限制了两者的临床推广。经食管超声心动图对该病的诊断准确率也极高，可以显示引流异常的肺静脉，但该方法是一种半有创的检查，在儿童中亦不宜推广。经胸超声心动图价廉无创，是现如今最常用于该病诊断的方法，但是由于肺静脉，尤其是成人右下肺静脉显示困难，加之超声表现常被合并的房间隔缺损等畸形所掩盖，因此漏诊不在少数。

检查部分型肺静脉异位引流常常伴有房间隔缺损，且以右侧肺静脉异位、引流至右房者居多。CTA诊断部分型肺静脉异位引流的确诊率最高，是该疾病最佳的无创检查手段，但价格昂贵且易漏诊同时伴随的其他心内畸形；超声心动图价廉无创，是临床诊断该病最常用的无创检查手段，且能准确地诊断出伴随的其他畸形，但确诊率不如CTA；两者合理互补将有助于提高部分型肺静脉异位引流及同时伴随的心内畸形的确诊率。

近年来，胎儿超声心动图检查已成为产前诊断肺静脉异位引流最主要的技术。通过二维和彩色多普勒血流显像（CDFI）对肺静脉异位引流进行诊断，多数情况下的图像质量可以满足临床诊断的需要，是现如今产前诊断肺静脉异位引流的重要方法。二维灰阶血流成像（B-flow imaging，B-Flow）和高分辨率血流成像（high definition flow imaging，HD-Flow）等血流成像技术是二维诊断的补充。三维超声是产前筛查胎儿先天性心脏病的新方法，它可以更直观、完整地显示胎儿心脏以及血管的结构，尤其在观察肺静脉的空间走行、与周围血管之间的关系以及追踪肺静脉回流的异常途径等方面，均能获得比二维超声更多、更精准的信息，为产前诊断提供重要的辅助信息。

治疗原则此类先天性心脏病没有特殊的临床表现，多表现为所合并畸形的症状和体征。血流动力学特征与房间隔缺损类似。部分型肺静脉异位引流病变的轻重程度主要取决于异位引流的肺静脉支数，即左向右分流量的大小，是否有房水平分流存在及异位引流的肺静脉是否存在梗阻。单支肺静脉的血流量约占肺静脉回心血量的20%，左向右分流所导致的血流动力学改变不大，可以不行外科矫治。但对于合并其他需要矫治的心脏畸形的患者，应积极手术治疗。2支以上肺静脉异位引流相当于大分流量的房间隔缺损，对血流动力学影响较大，应该早期手术治疗。

现如今针对部分型肺静脉异位引流患者，主要的治疗手段仍然以外科手术为主，外科矫正手术风险高，创伤大，部分复杂患者不能一期手术成功。

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杨滨 - 副主任医师 - 山西省心血管病医院 心内