新生儿血小板减少症是指足月儿或早产儿血小板计数少于100 x l09/L,发生率为18%~35%,与胎龄成反比,胎龄小发生率高,可造成出血、神经系统后遗症,甚至死亡。
病因根据病因和发病机制的不同,新生儿血小板减少可分为免疫性、感染性、先天性或遗传性等。免疫性和感染性血小板减少多为破坏增加,先天性或遗传性多为生成减少或两者兼而有之。
1.免疫性血小板减少
(1)同族免疫性血小板减少性紫癜:因母婴血小板抗原性不合导致婴儿出生时血小板计数常少于30 x l09/L。
(2)先天被动免疫性血小板减少性紫癜:此病的抗体既破坏母亲的血小板又破坏胎儿的血小板。
(3)新生儿溶血症伴有血小板减少。
2.感染性血小板减少
(1)宫内感染 多为先天性慢性感染,以病毒感染为主。常见病原体有风疹、弓形虫、人疱疹病毒、巨细胞病毒、麻疹病毒、肝炎病毒、柯萨奇病毒等,其中巨细胞病毒和风疹病毒最多见。
(2)生后感染 以细菌感染为主,主要是金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染,如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎、尿路感染等,导致继发性血小板减少。
3.先天性或遗传性血小板减少
(1)先天性巨核细胞增生不良 骨髓巨核细胞减少或缺如导致血小板减少,可以是单纯的先天性增生不良性血小板减少,也可合并存在各种先天畸形,发病原因不明确,可能与孕妇服药或感染有关,也有人认为与遗传有关。
(2)遗传性血小板减少性紫癜 近年来的研究认为,这种血小板减少是由于血小板本身存在缺陷而被破坏,遗传性血小板减少性紫癜多有家族史,女性传递,男性发病。
3.药物性血小板减少 母亲应用磺胺类、奎宁、对氨基水杨酸和苯巴比妥等,新生儿应用苯妥英钠、奎宁、奎尼丁、地高辛、吲哚美辛、利福平等。
临床表现不同病因引起的血小板减少症状也有所不同。大多数有不同程度的出血,皮肤淤点和淤斑,甚至出现胃肠道出血和颅内出血等。
检查血常规检查;骨髓穿刺检查;毛细血管脆性试验;出血时间测定;血块收缩时间测定。
诊断外周血血小板减少,血小板计数