[科普中国]-新月体肾小球肾炎

新月体肾小球肾炎（crescentic glomerulonephritis）指以大量新月体形成为主要特点的肾小球肾炎。临床多表现为急性肾损伤，起病急，数日至数周内出现少尿、无尿、肾功能下降。病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，50%以上的肾小球有新月体形成。本病十分危重，预后差。如能早期明确诊断，并根据病因采取相应的治疗，可明确改善预后。

病因新月体肾小球肾炎可分为原发性或继发性两类。
1.原发性新月体肾小球肾炎
（1）I型：IgG呈线性沉积，由抗肾小球基膜抗体引起的新月体肾炎。
（2）Ⅱ型：IgG呈颗粒样沉积，由免疫复合物形成或沉积引起的新月体肾炎。
（3）Ⅲ型：无或少量免疫球蛋白沉积的新月体肾炎。
（4）抗中性粒细胞胞质抗体诱发。
2.继发性新月体肾小球肾炎
（1）继发于其他类型的肾小球肾炎：如膜增生性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、抗肾小球基膜型肾小球肾炎等。
（2）伴发于感染性疾病：如急性链球菌感染后肾小球肾炎、急性或亚急性感染性心内膜炎、内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。
（3）药物：青霉胺、肼屈嗪、别嘌醇及利福平等。

分型根据病因及发病机制分为5型：
Ⅰ型，抗基底膜型，患者血内有肾小球基膜（GBM）抗体；
Ⅱ型，免疫复合物介导型，病变肾小球内有免疫复合物沉积；
Ⅲ型，血管炎型，患者血内有抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）；
Ⅳ型，抗基底膜和血管炎混合型，患者血内ANCA和抗GBM抗体均阳性；
Ⅴ型，特发型，所有抗体均阴性。

临床表现表现为快速进行性肾炎综合征。I型好发于青、中年，Ⅱ型及Ⅲ型常见于中、老年患者，男性居多。患者可有前驱呼吸道感染，起病多较急，病情急骤进展。以急性肾炎综合征为临床特征，起病急、血尿、蛋白尿、尿少、水肿、高血压，多在早期出现少尿或无尿，进行性肾功能恶化并发展成尿毒症。患者常伴有中度贫血。Ⅱ型患者约半数可伴肾病综合征，Ⅲ型患者常有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。

检查免疫学检查异常主要有抗GBM抗体阳性（I型）、抗ANCA阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清C3降低。B型超声等影像学检查常显示双肾增大。
病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，50%以上的肾小球有新月体形成。

诊断凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，无论是否达到少尿性急性肾衰竭，应怀疑本病并及时进行肾活检。若病理证实为新月体性肾小球肾炎，根据临床表现和实验室检查除外系统性疾病，可以诊断。

治疗针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果（如水钠潴留、高血压、尿毒症及感染等）的对症治疗。尤其强调在早期病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗。
1.强化疗法
（1）强化血浆置换疗法：适用于各型急进性肾炎，但主要适于I型；对Goodpasture综合征和原发性小血管炎所致急进性肾炎（Ⅲ型）伴有威胁生命的肺出血作用较为肯定、迅速，应首选。应用血浆置换机分离患者的血浆和血细胞，弃去血浆以等量正常人的血浆（或血浆白蛋白）和患者血细胞重新输入体内。该疗法需配合糖皮质激素，口服泼尼松，2～3个月后渐减，及细胞毒药物，环磷酰胺口服，累积量一般不超过8g，以防止在机体大量丢失免疫球蛋白后有害抗体大量合成造成“反跳”。
（2）甲泼尼龙冲击伴环磷酰胺治疗：主要适用Ⅱ、Ⅲ型，I型疗效较差。甲泼尼龙溶于5%葡萄糖中静脉点滴，每日或隔日1次，3次为一疗程。必要时可间隔3～5天进行下一疗程，一般不超过3个疗程。也需辅以泼尼松常规治疗及环磷酰胺环磷酰胺冲击疗法。用甲泼尼龙冲击治疗时，应注意继发感染和钠、水潴留等不良反应。
2.替代治疗
凡急性肾衰竭已达透析指征患者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转患者，有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年（I型、Ⅲ型患者血中抗GBM抗体、ANCA需转阴）后进行。