[科普中国]-急性骨髓纤维化

急性骨髓纤维化又称为急性全髓增殖症伴骨髓纤维化，属于急性髓细胞白血病的一种类型，起病急骤，病程短，多见于中老年，男女性别无差异。患者常以发热、出血、贫血、骨关节疼痛而来诊，体征中除皮肤有紫癜、贫血外，常无肝、脾大及淋巴结肿大。

病因1.电离辐射。

2.感染，如梅毒、骨髓炎、结核病、败血症等。

3.肿瘤，如淋巴瘤、骨转移瘤、骨质石化症等。

4.短时间内接触大量化学物质，如磷、氟、苯、四氯化碳、骨髓抑制药等。

临床表现起病急、病程短、骨关节疼痛明显，出血和贫血严重，发烧、乏力、消瘦，骨质坚硬，常见骨髓干抽，但是脾、肝、淋巴结多不肿大。

检查1.血象

大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞下降。个别病例可有较多的原始粒和早幼粒细胞，而骨髓增生重度低下。

2.骨髓象

增生低下，有核细胞各系均减少。

3.X线检查

有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加。

诊断根据临床表现及骨髓象、血象及X线检查等诊断。

鉴别诊断本病易误诊为急性再障、其他类型急性白血病和恶性组织细胞病。诊断主要靠骨髓活检，其病理改变为严重纤维组织增生伴有出血、坏死。X线表现比慢性型者严重。

治疗1.异基因造血干细胞移植

可能是治愈本病的唯一方法。

2.联合化疗

可以采用急性髓细胞白血病的联合化疗方案，但是疗效不佳。

3.支持治疗

输血、抗感染、止血等治疗。

预后急性骨髓纤维化是恶性型疾病，一般预后不良。

护理加强营养，适度运动，避免去人群密集场所。提高机体抵抗力。